Девержи болезнь

Девержи болезнь

Девержи болезнь (М. G. А. Devergie, французский врач, 1798—1879; синонимы: красный остроконечный лишай Гебры—Капоши, красный отрубевидный волосяной лишай, pityriasis rubra pilaris) — хронический дерматоз, первичным элементом которого является фолликулярная папула с отрубевидным шелушением. Болезнь описана в 1835 год Райе (P. Rayer) под названием общий псориаз. В 1856 год Девержи подробно описал и выделил заболевание в самостоятельную нозологический форму, предложив название pityriasis pilaris. Некоторые современные авторы рассматривают Девержи болезнь как одну из форм кератозов (смотри полный свод знаний).

Этиология неизвестна; в прошлом преобладало мнение о туберкулёзном происхождении Девержи болезнь, а также о связи этой болезни с токсоплазмозом. Есть наблюдения, свидетельствующие о несомненной роли нейроэндокринных расстройств, а также о том, что в некоторых случаях дерматоз развивается вскоре после острой инфекционной болезни. Известны семейные заболевания (передача по доминантной линии) с началом проявления в детском возрасте, однако в большинстве случаев проследить роль наследственных факторов не удаётся. В 1941 год Брунстинг и Ширд (L. Brunsting, С. Sheard) выдвинули теорию дефицита витамина А как причину развития Девержи болезнь.

Патогистология: фолликулярный гиперкератоз, местами диффузный, очаговый паракератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуолизация клеток базального слоя; в сосочковом слое дермы умеренный воспалительный инфильтрат преимущественно из сегментоядерных лейкоцитов и лимфацитов, главным образом вокруг сосудов; сальные и потовые железы часто атрофичны.

Клиническая картина. Болезнь начинается в любом возрасте, развивается постепенно, реже остро, протекает хронически. Выделяют генерализованную, локализованную и абортивную формы.

Генерализованная форма — наиболее типичное проявление болезни. Первичным элементом сыпи является фолликулярная коническая папула неправильного очертания, до 1,5 миллиметров в диаметре, буро-красного или розового цвета, покрытая на вершине отрубевидными чешуйками или роговым шипиком. Папулы располагаются близко друг от друга, отчего очаг поражения на ощупь напоминает поверхность тёрки. Чешуйки плотно охватывают один или несколько пушковых волос, которые скрючены или атрофичны. Количество папул со временем увеличивается, они сливаются в обширные бляшки красноватого цвета. Бляшки значительно инфильтрированы, поверхность их сухая, шелушится мелкими отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. Высыпания обычно симметричны и имеют излюбленную локализацию: волосистая часть головы, кожа лица в области носогубных складок, тыльная поверхность пальцев рук, локтевые и коленные суставы (цветной рисунок 7—9), наружная поверхность предплечий и бёдер, ладони и подошвы. На локтях и коленях бляшки обычно ярко-красные, напоминающие псориатические (с жёлтыми, твёрдыми, плотно сидящими чешуйками). На коже волосистой части головы наблюдается отрубевидное шелушение. Кожа лица как бы натянута, резко гиперемирована, шелушится мелкими чешуйками. На тыльной поверхности пальцев рук, как правило, появляются красные шелушащиеся бляшки или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (так называемый конусы Бенье), что считают патогномоничным признаком Девержи болезнь Ногтевые пластинки часто тускнеют, приобретают буро-жёлтый цвет и продольную исчерченность, высоко поднимаются над ложем за счёт подногтевого гиперкератоза. На ладонях и подошвах кожа становится буро-красной, роговой слой резко утолщается, образуются трещины. Субъективные ощущения почти отсутствуют; иногда беспокоит чувство стягивания кожи, жжение, зуд и зябкость. Даже при значительном распространении процесса остаются небольшие промежутки здоровой кожи, которые имеют угловатые контуры и несут на себе отдельные роговые шипы. В очень редких случаях в процесс вовлекается конъюнктива век, слизистая оболочка рта, на твёрдом небе возникают мелкие остроконечные узелки розового цвета. Ещё более редко наблюдается артрит. В прошлом описывались случаи тяжёлого течения Девержи болезнь с кахексией и даже летальным исходом.

При локализованной форме болезни поражаются небольшие участки кожи, чаще пальцы, волосистая кожа головы, предплечья или ладони и подошвы.

Абортивная форма отличается тем, что выраженность эритемы, папулёзных высыпаний, инфильтрата и шелушения резко снижена.

Диагноз основывается на клин, данных (особенно наличие конусов Бенье на тыльной поверхности пальцев рук) и гистологический картине (фолликулярный гиперкератоз и другие).

Рис. 7 и 8. Высыпания на кисти и коленном суставе при болезни Девержи (фолликулярные конические папулы, располагающиеся близко друг от друга). Рис. 9. Элементы сыпи при увеличении.

Ашмарин Ю.Я.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Дауна болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Дежерина — Cотта гипертрофический неврит ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.