Фэрбанка болезнь

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Фэрбанка болезнь

Фэрбанка болезнь (Th. Fairbank, современный английский радиолог; синонимы множественная эпифизарная дисплазия) — системное заболевание скелета из группы эпифизарных дисплазий, обусловленное замедленным и неправильным формированием эпифизов.

Впервые описана в 1947 год Фэрбанком, который высказал мнение о врождённом характере заболевания. Эта точка зрения в настоящий, время признается почти всеми исследователями, занимающимися изучением Фэрбанка болезнь; большинство из них указывает на наследственно-семейный характер заболевания. Описаны семьи, в которых Фэрбанка болезнь передаётся из поколения в поколение; анализ родословных свидетельствует об аутосомно-доминантном типе её наследования.

Патогенез Фэрбанка болезнь окончательно не выяснен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов (смотри полный свод знаний: Кость). Позднее появление и фрагментация точек окостенения в области эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно чётко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Со временем головка бедренной кости приобретает грибовидную форму, дистальные эпифизы бедренных костей уплощаются, резко изменяются эпифизы большеберцовой, плечевой костей, выявляется фрагментация надколенника, его дольчатость, нередко вывих. Это приводит к инконгруэнтности суставных поверхностей, раннему развитию дистрофических изменений, прежде всего в тазобедренных, коленных суставах, позвоночнике.

Морфологически данные при Фэрбанка болезнь представлены единичными наблюдениями. Суставной хрящ в области эпифиза имеет гиалиновое строение, но в поверхностных слоях он частично замещён волокнистой соединительной тканью с включениями хряща. В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, истончением и атрофией костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением её целости на многих участках, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.

Клинические, признаки Фэрбанка болезнь появляются обычно, когда ребёнок начинает ходить, иногда в более позднем возрасте. Основные жалобы — быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка). К 5—7 годам определяется низкорослость больных за счёт укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные контрактуры (смотри полный свод знаний) в суставах верхних и нижних конечностей. С увеличением нагрузки на эпифизы нарастают дистрофические изменения хряща, что приводит к выраженному болевому синдрому и ограничению движений в поражённых суставах, атрофии мышц (смотри полный свод знаний: Атрофия мышечная), перекосу таза (смотри полный свод знаний), искривлению позвоночника (смотри полный свод знаний).

Рентгенологические картина Фэрбанка болезнь весьма характерна. Типичные изменения чаще наблюдаются в тазобедренных и коленных суставах. Эпифизы костей уменьшены в размерах, особенно в поперечнике; их основание заметно короче эпифизарного хряща (рисунок, а); дистальные концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка неглубокая, плоская (рисунок, б).

Диагноз Фэрбанка болезнь основывается на характерных особенностях клинические, течения и типичных рентгено л. изменениях. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио (смотри полный свод знаний: Моркио болезнь), остеохондропатией головки бедренной кости (смотри полный свод знаний: Пертеса болезнь), ахондроплазией (смотри полный свод знаний: Хондродисплазия), остеопойкилией (смотри полный свод знаний).

Лечение главным образом консервативное; оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение контрактур в поражённых суставах, улучшение походки больных. Лечебный гимнастика (смотри полный свод знаний: Лечебная физкультура) и массаж (смотри полный свод знаний) способствуют улучшению трофики и тонуса мышц; специальные упражнения предусматривают улучшение двигательной функции поражённых суставов.

С целью разгрузки сустава, устранения контрактур и порочных положений применяют корригирующие укладки. Большое значение имеет санаторно-курортное лечение, наилучшие результаты которого наблюдаются у детей 5—7 летнего возраста. Применение бальнеотерапии (смотри полный свод знаний) и физиотерапии (смотри полный свод знаний), массажа, лечебный гимнастики с разгрузкой способствует увеличению объёма движений в суставах, исчезновению болей, улучшению походки.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис
Рентгенограммы таза (а) и коленных суставов (б) ребёнка с болезнью Фэрбанка (прямая проекция): эпифизы бедренных и берцовых костей уменьшены в размерах, высота их снижена, суставные поверхности неровные.



Оперативное лечение применяют в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации, контрактуры или анкилозы в порочном положении). При двустороннем поражении оперируют в первую очередь более неполноценный в функциональном отношении сустав или сегмент конечности. Наиболее распространены корригирующие остеотомии (смотри полный свод знаний) нижних конечностей на различных уровнях и операции по поводу врождённого вывиха надколенника (смотри полный свод знаний). Операции на тазобедренном суставе почти не производят, так как они заканчиваются анкилозированием сустава. Больным старше 16 лет показано эндопротезирование (смотри полный свод знаний) тазобедренного сустава. При любом виде оперативного лечения у больных Фэрбанка болезнь иммобилизация должна быть минимальной, так как она резко ограничивает движения не только в оперированной, но и в не оперированной конечности.

При слабо выраженных клинические, признаках, когда деформация костей и суставов не приводит к стойким статико-функциональным нарушениям, прогноз в отношении функции конечностей благоприятный. При прогрессирующем течении болезни резко выраженные комбинированные деформации суставов приводят к значительным функциональным расстройствам и инвалидности больных. Больные Фэрбанка болезнь должны быть ориентированы на приобретение профессий, не связанных с длительной ходьбой и стоянием, тяжёлым физическим трудом.

Самойлова Л.И.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Фурункул

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Хаглунда — Шинда болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.