Габера синдром

Габера синдром

Габера синдром (Н. Haber, современный английский дерматолог) — наследственный симптомокомплекс, включающий сочетание розацеаподобной сыпи с интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам.

Первый случай был выявлен и гистологически изучен Габером в 1959 год. Описание Габера синдром принадлежит Сандерсону и Уилсону (К. V. Sanderson, Н. Т. Wilson, 1965). Габера синдром наследуется аутосомно-доминантно.

Патогистология. В эпидермисе кожи лица — акантоз, паракератоз, участки межклеточного отёка, усиление митотической активности клеток базального слоя; в дерме — стойкое расширение и увеличение количества сосудов поверхностной кровеносной сети, пролиферация недифференцированных клеток сальных желёз (по-видимому, в результате реактивной гиперплазии), участки фиброза. В очагах поражения кожи туловища гистологический изменения (клеточная атипия, дискератоз, множественные митозы) соответствуют интраэпидермальной эпителиоме.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в детском возрасте стойкой эритемой в области носа, щёк, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся лёгким зудом. На фоне эритемы появляются розацеаподобная сыпь — мелкие фолликулярные плотные красного цвета папулы, участки шелушения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. На закрытых участках кожи, главным образом на спине, груди, постепенно формируются очаги гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров; субъективные ощущения отсутствуют. В области щёк и подбородка — лёгкий гипертрихоз.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных в сочетании с гистологический исследованием (обнаружение интраэпидермальных эпителиом). Дифференцировать Габера синдром следует с acne rosacea (смотри Угри), при которых не наблюдается формирования интраэпидермальных эпителиом и которые проявляются в более старшем возрасте и часто связаны с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. От фотодерматита (смотри Фотодерматозы) Габера синдром отличается отсутствием гистологический признаков солнечного кератоза и эластической дистрофии соединительной ткани, а также наличием интраэпидермальных эпителиом на закрытых участках кожного покрова.

Лечение: кортикостероидные мази, рентгено- и радиотерапия опухолей.

Прогноз. Течение заболевания хроническое с обострениями в весенне-летнее время. Возможна малигнизация отдельных образований.

Профилактика обострений — фотозащитные кремы («Луч», «Щит» и другие).

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Выпадение прямой кишки

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Гайморит ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.