Гепато-лиенатальный синдром

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гепато-лиенатальный синдром Гепато-лиенатальный синдром (греческий hepar, hepat[os] печень + латинское lien селезёнка), или печёночно-селезёночный синдром,— сочетанное поражение печени и селезёнки с увеличением обоих органов. Гепато-лиенатальный синдром не является нозологической формой, поэтому термин не может быть использован в качестве основного диагноза. Гепато-лиенатальный синдром развивается как осложнение различных острых и хронический диффузных поражений печени, наблюдается при системных заболеваниях крови, врождённых и приобретённых дефектах портальной венозной системы, в том числе при тромбофлебитической спленомегалии; при хронический инфекционных и паразитарных заболеваниях, при некоторых нарушениях обмена (амилоидоз, ксантоматоз, порфирия, гемохроматоз). Наиболее часто гепато-лиенатальный синдром наблюдается у больных с циррозом печени (преимущественно портального и постнекротического типа), при хронический агрессивном гепатите, спленомегалической форме острого вирусного гепатита, раке печени, острых и хронический лейкозах. Он наблюдается также при малярии, висцеральном лейшманиозе, альвеолярном эхинококкозе, инфекционном мононуклеозе, затяжном септическом эндокардите, сифилисе, бруцеллёзе, висцеральном туберкулёзе. Сочетанность поражения печени и селезёнки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикуло-гистиоцитарной системы, а также общностью их иннервации и путей лимфооттока. Патологический анатомия и патогенез гепато-лиенатальный синдром в каждом отдельном случае определяются основным заболеванием, с к-рым связаны и основные клин, проявления. Степень гепато- и спленомегалии колеблется в зависимости от характера и стадии основной болезни и не всегда отражает тяжесть патологический процесса. Гепато-лиенатальный синдром при заболеваниях печени сочетается с признаками её недостаточности (симптомы «сосудистых звёздочек», «печёночных ладоней», кожный зуд, желтуха, диспротеинемии и другие) или с симптомами портальной гипертензии, которые характерны также, особенно при раннем развитии, для гепато-лиенатальный синдром при поражениях воротной вены и её ветвей. Для гепато-лиенатальный синдром при надпечёночной форме портальной гипертензии (смотри) в связи с эндофлебитом печёночных вен (смотри Киари болезнь) характерны стойкий асцит, значительная гепатомегалия при относительно небольшом увеличении селезёнки. При подпечёночной форме портальной гипертензии (тромбофлебитическая спленомегалия, стеноз воротной и селезёночной вен) гепато-лиенатальный синдром характеризуется значительной спленомегалией при небольшом увеличении печени, отсутствием признаков её недостаточности, желтухи, но иногда он протекает с лихорадкой, болями в области селезёнки, признаками периспленита и нередко с явлениями гиперспленизма. Часто при этом наблюдаются варикозное расширение вен пищевода и желудка, пищеводно-желудочные кровотечения. При заболеваниях крови гепато-лиенатальный синдром сочетается с жалобами больных на общую слабость, боли в костях; отмечаются бледность кожи, геморрагии, лихорадка (при острых лейкозах, лимфогранулематозе), системное или регионарное увеличение лимфатических, узлов. Увеличение печени обычно умеренное (при остеомиелосклерозе — значительное), желтуха бывает редко, преимущественно гемолитическая. Селезёнка мало увеличена при острых лейкозах, но огромна при хронический миелолейкозе, когда спленомегалия предшествует увеличению печени, и при остеомиелосклерозе. Более раннее увеличение печени характерно для хронический лимфолейкоза. Решающее диагностическое значение имеют изменения гемо- и миелограмм. Распознавание гепато-лиенатальный синдром сводится к выявлению увеличенных печени и селезёнки; более сложной, но главной задачей при наличии гепато-лиенатальный синдром является дифференциальный диагноз основной болезни. Его основу на первых этапах составляют изучение анамнеза и физикальное обследование больного, данные которых определяют характер и последовательность дополнительных исследований.

В любом случае проводят гематологические обследование и уточняют функциональное состояние печени лабораторными методами. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с обзорной рентгенографией (иногда рентгенотомографией) верхней половины брюшной полости, проводят иммунологический исследования (определение НВ-антигена, α-фетопротеина, латекс-тест и так далее). При подозрении на гемобластоз или гемолитическую анемию исследуют пунктат костного мозга или лимфатических, узла, применяют иммунологический тесты (смотри Гемолитическая анемия). Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний применяют весь арсенал специальных, в том числе серологические исследований. В план обследования при гепато-лиенатальный синдром могут быть включены изотопные методы исследования печени и селезёнки (смотри Печень, методы исследования; Селезёнка, методы исследования), но если их результаты не доказательны, рассматривается вопрос о биопсии печени и селезёнки — пункционной или при лапароскопии (смотри Перитонеоскопия). Цитологически, в том числе цитохимические, исследование пунктатов приобретает решающее значение в диагностике амилоидоза (смотри), Гоше болезни (смотри), Ниманна — Пика болезни (смотри), гемохроматоза (смотри) и других обменных заболеваний. В дифференциальной диагностике различных форм портальной гипертензии все шире применяются спленопортография (смотри) и спленопортометрия, селективная гепатовенография, а также (особенно при подозрении на новообразование печени) целиакография (смотри).

Рентгенодиагностика играет важную роль в выяснении природы гепато-лиенатальный синдром План исследования и последовательность применения отдельных методик определяют совместно лечащий врач и рентгенолог, исходя из анамнеза, клин, картины и результатов лабораторных и радиоизотопных тестов. Во всех случаях обязательны просвечивание и рентгенограммы, позволяющие установить положение, величину и форму печени и селезёнки. Снимки позволяют подтвердить, что прощупываемое в левом подреберье тело действительно является селезёнкой; в сложных случаях для выделения тени селезёнки раздувают воздухом толстую кишку. Контрастирование верхних отделов пищеварительного тракта помогает также уточнить размеры печени и селезёнки и исключить варикозное расширение вен пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Для разграничения цирроза печени и других заболеваний, сопровождающихся гепато-лиенатальный синдром, в том числе ретикулезов, большое значение имеет селективная абдоминальная ангиография. С её помощью определяют характер и степень перестройки сосудистой сети и её функцию, доказывают наличие или отсутствие изменений, типичных для циррозов, выясняют проходимость спилено-портального ствола, локализацию вне и внутрипечёночных шунтов. Помимо диагностики, эти сведения необходимы для установления лечебный тактики и решения вопроса о спленэктомии. Ангиография очень важна для обнаружения ряда других поражений, связанных с гепато-лиенатальный синдром, в частности опухолей печени, так как позволяет обнаружить смещения и эрозии сосудов, их обрывы, появление новообразованных сосудов, нарушения циркуляции крови в зоне опухоли.

Если больному производят пункцию живота с выпусканием асцитической жидкости, то взамен следует ввести 1,5—2 литров кислорода или воздуха (или инертный газ). В условиях возникающего при этом пневмоперитонеума (смотри) удаётся детально изучить положение, величину, конфигурацию, состояние поверхности печени и селезёнки и наличие вокруг них сращений. При сифилитических поражениях печени и селезёнки можно выявить перигепатит и склеро-гуммозные изменения в печени. Диагностировать сифилис помогает обнаружение специфического аортита (смотри) и специфических поражений костей. Особенно ценно рентгенологические исследование костей при болезнях крови и ретикулоэндотелиальной системы, обусловливающих гепато-лиенатальный синдром. Например, при остеомиелодисплазиях, ряде врождённых гемолитических анемий, при болезни Гоше, при ксантоматозе на рентгенограммах скелета выявляются типичные изменения костной структуры и периостозы.

При подозрении на тромбоз селезёночной и воротной вен или аномалию развития этих сосудов решающие диагностические данные получают с помощью спленопортографии.

Результаты рентгенологические исследования необходимо оценивать в свете клин, данных и результатов радиоизотопных тестов, дающих представление о центральной гемодинамике, печёночном кровотоке, функции гепатоцитов и ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезёнки.

Лечение больных с гепато-лиенатальный синдром направлено на основное заболевание.

Гепато-лиенальный синдром у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Это обусловлено как анатомо-физиол. особенностями растущего организма (печень и селезёнка у детей относительно велики, обильно васкуляризированы, имеют недостаточную дифференцировку паренхимы и слабое развитие соединительной ткани), так и своеобразием реакции ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы. Функциональная лабильность ретикулоэндотелиальной системы и возможность лёгкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, появлению миелоидной и лимфоидной метаплазии наблюдается у детей не только при заболевании системы крови, как у взрослых, но часто происходит под влиянием различных интоксикаций и инфекций. Особенностью гепатолиенальной системы у детей является также большее содержание в тканях растущего организма недифференцированных мезенхимных клеток. Слабое развитие соединительной ткани в печени и селезёнке является благоприятным моментом, так как до известной степени предохраняет эти органы от значительных интерстициальных поражений, поэтому в грудном возрасте типичные цирротические изменения наблюдаются крайне редко. М. С. Маслов считал, что для развития гепато-лиенатальный синдром эндогенные факторы, врождённая слабость и конституциональная предрасположенность играют большую роль и являются проявлением своеобразия соединительной ткани. В развитии гепато-лиенатальный синдром иммунопатологический механизм играет, повидимому, значительную роль. У детей с гепато-лиенатальный синдром аутоантитела к антигену из селезёнки выявляются значительно чаще, чем при других заболеваниях.

При дифференциальной диагностике затяжных и хронический гепатоспленомегалий у детей следует иметь в виду инфекционные заболевания (внутриутробная инфекция плода, сепсис, туберкулёз, малярия, инфекционный мононуклеоз и другие) большую группу заболеваний системы крови (гемолитическая болезнь новорожденных, врождённые гемолитические анемии, гемоглобинопатии, острый лейкоз, лимфогранулематоз и другие), врождённые нарушения обмена веществ (углеводного, жирового, белкового), тромбоз вен селезёнки и воротной вены, облитерирующий эндофлебит сосудов печени, аномалии строения венозной сети в портальной системе.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».