Гепатозы

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гепатозы Гепатозы (hepatosis, единственное число; греческий hepar, hepat[os] печень + osis)— общее название ряда болезней печени, характеризующихся первичным нарушением обмена веществ гепатоцитов и морфологически проявляющихся дистрофией их без существенной мезенхимально-клеточной реакции. Термин «гепатозы» предложен Р. Рессле в 1930 год. В группу хронический гепатозов Е. М. Тареев включает обменные поражения печени; A. Л. Мясников обозначал этим термином дистрофию печени. В зависимости от природы нарушения обмена веществ различают следующие основные типы гепатозы — жировой (синонимы: ожирение печени, стеатоз, жировая дистрофия печени), холестатический, пигментный. К последним относят синдромы Жильбера (синонимы ювенильная перемежающаяся желтуха Мейленграхта), Криглера — Найяра (синонимы негемолитическая ядерная желтуха), Дубина — Джонсона (синонимы негемолитическая форма хронический желтухи) и Ротора. Этиология Острый жировой гепатозы чаще всего развивается при отравлении фосфором, мышьяком, дихлорэтаном, этиловым спиртом, при воздействии некоторых медикаментов (тетрациклины в больших дозах), может наблюдаться в последние недели беременности, что объясняют явлениями белкового голодания (вследствие преимущественного поступления питательных веществ в плод), а также при рвоте, связанной с токсикозом. Этиологического факторы, приводящие к развитию хронический жирового гепатозы, разнообразны, среди них на первом месте стоит алкоголь. Кроме того, имеют значение такие заболевания, как сахарный диабет (чаще у пожилых), общее ожирение, белковая и витаминная недостаточность (при недостаточном питании или вследствие хронический заболеваний органов пищеварения), а также хронический интоксикации четыреххлористым углеродом, фосфорорганическими соединениями, бактериальными токсинами. Частой причиной развития холестатического гепатозы является приём медикаментов — производных фенотиазина (аминазин) и гормональных стероидных препаратов (аналоги тестостерона, эстрогены, гестагены), антикоагулянтов, антибиотиков. Холестатический гепатозы может развиться во время беременности (рецидивирующая желтуха беременных); иногда этиология остаётся невыясненной. Пигментные гепатозы развиваются вследствие генетически детерминированных энзимопатий. При синдроме Жильбера предполагают аутосомнодоминантный характер наследования, при синдроме Криглера—Найяра — аутосомно-рецессивный, при синдромах Дубина — Джонсона и Ротора — аутосомно-доминантный. Патогенез Жировой гепатозы является следствием нарушения обмена липидов. При остром жировом гепатозы ожирение печени возникает в результате декомпозиции жира, содержащегося в печени и в норме. Патогенез хронический жирового гепатозы сводится к дисбалансу между поступлением липидов в печень и метаболизмом их в печени, образованием и выходом липопротеидов из печени. Холестатический гепатозы связан с развитием внутрипечёночного холестаза вследствие нарушения обмена холестерина и желчных кислот, нарушения образования в печёночной клетке желчных мицелл и затруднения оттока желчи. При синдроме Жильбера снижается коньюгационная функция печени (в связи с недостаточностью глюкуронилтрансферазы), а также нарушение функции захвата билирубина, при синдроме Криглера — Найяра обнаруживается полное или почти полное отсутствие глюкуронилтрансферазы в печени. При синдромах Дубина — Джонсона и Ротора нарушена экскреторная функция печени. Гистологическая картина. При остром жировом гепатозы обнаруживают резкое ожирение печёночных клеток, более выраженное в центре долек и в промежуточной зоне, без некробиоза гепатоцитов и воспалительной реакции. При хронический жировом гепатозы в гепатоцитах выявляют увеличенное количество жира (триглицеридов). При зональном ожирении липиды обнаруживают в отдельных гепатоцитах, при диффузном — во всей паренхиме.

Хронический жировой гепатозы может перейти в хронический гепатит при злоупотреблении алкоголем, на фоне инфекций и другие: развиваются белковая дистрофия и некрозы гепатоцитов, присоединяется мезенхимально-клеточная реакция, в дальнейшем может развиться цирроз.

Характерными морфологически отличиями холестатического гепатозы являются наличие желчного пигмента в гепатоцитах и звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (большое количество его в центре долек). В процессе болезни пигмент накапливается и во внутридольковых желчных канальцах, развивается катаральный и обтурирующий холангит (смотри). Обычно к этим явлениям присоединяется белковая дистрофия и некробиоз гепатоцитов, а также воспалительная реакция, то есть гепатоз превращается в гепатит.

При синдроме Жильбера чаще всего обнаруживают увеличенное количество липофусцина и жира в гепатоцитах, гликогеноз их ядер, активацию звездчатых ретикулоэндотелиоцитов. При электронно-микроскопическом исследовании выявляется повреждение синусоидальной мембраны гепатоцита и гиперплазия гладкого эндоплазматического ретикулума в ней.

При синдроме Криглера — Найяра изменения ткани печени, обнаруживаемые при световой микроскопии, незначительны. При исследовании под электронным микроскопом находят те же структурные нарушения гепатоцитов, что и при синдроме Жильбера. Наблюдаются морфологически признаки повреждения нервной системы, миокарда и скелетных мышц.

При синдроме Дубина — Джонсона характерен тёмный цвет печени, обусловленный накоплением в гепатоцитах грубозернистого пигмента; при синдроме Ротора изменения печени в виде пигмента в гепатоцитах выявляются только под электронным микроскопом. Характерным для обоих синдромов является нарушение ультраструктуры гепатоцита.

Клиническая картина

Острый жировой гепатозы развивается без отчётливого продромального периода и проявляется бурно прогрессирующей печёночноклеточной недостаточностью с диспептическим синдромом, желтухой и геморрагическим диатезом. Печень обычно не увеличена или увеличение её незначительно. Характерна выраженная гипогликемия (смотри). В крови обнаруживают лейкоцитоз, повышенную активность щелочной фосфатазы; активность аминотрансфераз и показатели тимоловой пробы нормальны или незначительно повышены.

Для хронический жирового гепатозы характерно увеличение размеров печени, иногда значительное. Печень имеет гладкую поверхность, тупой край, уплотнённую консистенцию. Часто наблюдаются слабость, боли в правом подреберье, диспептические явления. Показатели функциональных проб печени мало изменены — чаще всего увеличен печёночный клиренс при проведении вофавердиновой и бромсульфофталеиновой проб (смотри Бромсульфофталеиновая проба, Вофавердиновая проба), активность аминотрансфераз в крови увеличена незначительно, имеется невыраженная диспротеинемия.

Холестатический гепатозы проявляется синдромом внутрипечёночного холестаза: желтуха различной интенсивности, зуд кожи, светлый кал, тёмная моча, в сыворотке крови повышена активность щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, увеличено содержание липидов (холестерина, фосфолипидов и соответственно β-липопротеидов), желчных кислот. Гепатомегалия непостоянная. Может присоединиться цитолитический синдром.

Холестатические гепатозы — чаще острое заболевание, но может наблюдаться и затяжное течение. Холестатический гепатозы беременных, как правило, проходит сразу после родов, но нередко повторяется при последующих беременностях. Описана генетически детерминированная возвратная форма доброкачественного внутрипечёночного холестаза [Саммерскилл, Уолш (W. Summerskill, V. Walshe), 1959; Тигструп (N. Tygstrup), 1960].

Синдром Жильбера обнаруживают чаще у больных юношеского и молодого возраста, нередко в связи с инфекционным гепатитом и другими острыми инфекционными заболеваниями. Болеют чаще мужчины. Основные симптомы: лёгкая, меняющейся интенсивности желтуха, слабость, диспептические явления, проявления вегетативной дистонии, боли в животе, небольшое увеличение размеров печени. Гипербилирубинемия (смотри) обусловлена преимущественным увеличением в крови свободного (непрямого) билирубина. Периодически наблюдается небольшое повышение активности аланинаминотрансферазы, сорбитдегидрогеназы. Течение заболевания хроническое с обострениями.

При синдроме Криглера — Найяра желтуха резко выражена, она развивается в первые дни или часы после рождения, сопровождается тяжёлыми неврологический нарушениями, обусловленными токсическим действием свободного билирубина. Больные отстают в физ. и психическом развитии. Периодически наблюдаются изменения показателей функциональных проб печени. Гипербилирубинемия превышает 20 миллиграмм%, обнаруживают только свободный билирубин.

Синдромы Дубина—Джонсона и Ротора проявляются в молодом возрасте. Основной симптом — желтуха, обусловленная преимущественным накоплением связанного (прямого) билирубина в крови. Больные жалуются на диспептические нарушения, повышенную утомляемость, боли в животе. Наблюдается небольшое увеличение размеров печени, периодически — незначительное изменение показателей функциональных проб печени. Синдром Дубина—Джонсона чаще встречается у мужчин. При проведении бромсульфофталеиновой пробы у больных с синдромом Дубина — Джонсона содержание краски в крови повторно повышается (после 45 минут), у больных с синдромом Ротора выведение краски замедлено. При синдроме Дубина — Джонсона обычно как при пероральной, так и при внутривенной холецистографии (смотри) желчные пути и желчный пузырь либо вовсе не контрастируются, либо наполняются слабо и с опозданием, а при синдроме Ротора — не контрастируются даже и при внутривенной холецистографии. Течение обоих синдромов хроническое, волнообразное.

Диагноз

Хронический жировой гепатозы может быть заподозрен на основании анамнестических и клинико-биохимический данных. Достоверно диагноз устанавливают путём пункционной биопсии печени, которая является основным методом дифференциальной диагностики жирового гепатозы (смотри Печень, методы исследования).

Распознавание острого жирового гепатозы беременных основывается на данных клинической картины и главным образом биохимический исследований, позволяющих отграничить его от вирусного гепатита (смотри Гепатит вирусный).

Распознавание холестатического гепатозы основано на выявлении этиологического факторов и характерного синдрома холестаза: отсутствует преджелтушный период, цитолитический синдром не выражен, в крови не обнаруживается австралийский антиген; данные пункционной биопсии помогают разграничить его с холестатической формой гепатита.

Дифференциальный диагноз с подпёченочными желтухами (смотри Желтуха) основывается на отсутствии признаков заболеваний, вызывающих эти желтухи, и на данных лапароскопии и диагностической лапаротомии.

Диагноз синдрома Жильбера основывается на выявлении гипербилирубинемии за счёт свободного билирубина при отсутствии признаков повышенного гемолиза; данные пункционной биопсии печени исключают другие формы поражения печени.

Распознавание синдрома Криглера — Найяра основано на клинических проявлениях заболевания и семейном его характере. Необходимо дифференцировать его от желтух у новорожденных и от желтух, обусловленных увеличением свободного билирубина в крови (физиологический желтуха, преходящая семейная гипербилирубинемия, гемолитические желтухи различного генеза).

Синдромы Дубина—Джонсона и Ротора распознаются на основании наличия хронический желтухи с повышением уровня связанного билирубина в крови; для синдрома Дубина — Джонсона патогномоничны результаты бромсульфофталеиновой пробы и пункционной биопсии печени.

Лечение

При остром жировом гепатозы необходимы ранняя и энергичная борьба с кровоточивостью (переливания крови, введение эпсилон-аминокапроновой кислоты, гемофобина, витамина К, рутина), гипогликемией (переливания раствора глюкозы, введение витаминов С и группы В, липотропных средств, глюкокортикостероидов). Целесообразность немедленного родоразрешения беременных с острым жировым гепатозы спорна.

Лечение хронический жирового гепатозы этиологическое. Назначают диету, содержащую в оптимальных количествах полноценные белки и витамины и незначительное количество жиров. Дополнительное значение имеет введение липотропных средств, анаболических гормонов, витамина В₁₂, гидролизатов и экстрактов печени.

Для излечения холестатического гепатозы прежде всего необходимо выявить и отменить медикаменты, явившиеся причиной гепатозы; назначают кортикостероиды.

Больным с обострениями синдрома Жильбера назначают седативные средства.

При синдроме Криглера — Найяра рекомендуется фототерапия (лампы дневного света, кварцевые, прямой солнечный свет), обменные гемотрансфузии.

Лечение синдромов Дубина — Джонсона и Ротора не разработано.

Прогноз

Хронический жировой гепатозы обратим, если не началась перестройка структуры долек печени. Прогноз острого жирового гепатозы беременных серьёзен. Прогноз пигментных гепатозы благоприятен, за исключением синдрома Криглера — Найяра, при котором больные чаще умирают в младенческом или детском возрасте.

Профилактика острого жирового гепатозы — запрещение тетрациклинов в больших дозах, полноценное питание во время беременности. Предупреждение хронический гепатозы состоит в устранении факторов, его вызывающих. Развитие повторных холестатических гепатозы предупреждает осторожное назначение лекарственных препаратов, способствующих развитию холестаза.

Профилактика пигментных гепатозы не разработана.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».