Гиперпаратиреоз |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
ГиперпаратиреозГиперпаратиреоз (hyperparathyreosis; греческий hyper + латинское [glandula] parathyroidea паращитовидная железа + -osis) — заболевание, вызванное увеличенным образованием гормона паращитовидных желёз при их гиперплазии или возникновении гормонопродуцирующей аденомы и характеризующееся генерализованной остеодистрофией, часто в сочетании с кальцинозом почек и поражениями желудочно-кишечного тракта. Гиперпаратиреоз чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет. Гиперпаратиреоз впервые описан Фрорипом (P. Froriep, 1838), а затем Энгелем (G. Engel, 1864). Клинику Гиперпаратиреоз наиболее полно описал Ф. Реклингхаузен (1891). ЭтиологияНаиболее частой причиной Гиперпаратиреоз является солитарная аденома паращитовидных желёз [Асканази (М. Askanazy), 1904; Мандль (F. Mandl), 1926]. Иногда Гиперпаратиреоз развивается при наличии множественных аденом паращитовидных желёз. Предполагают [А. В. Русаков, 1924; Хальсхофер (L. Halshofer), 1916], что Гиперпаратиреоз развивается вследствие гиперфункции паращитовидной железы. Патогенез Гиперпаратиреоз связан с нарушениями обмена кальция и фосфора вследствие избыточной секреции паратгормона (смотри). Происходит усиленное выделение кальция из костей, повышается содержание кальция в крови и выделение его с мочой. Уменьшается содержание в крови фосфора вследствие уменьшения его реабсорбции из первичной мочи и последующего увеличенного выделения. Повышенное выделение фосфора с мочой ведёт к гиперкальциурии и образованию камней в почках. Костная ткань вследствие вымывания из неё кальция замещается соединительной тканью. Во внутренних органах нарушения минерального обмена проявляются развитием нефрокальциноза, язвенных поражений желудка и кишечника. Патологическая анатомияОбычно при Гиперпаратиреоз обнаруживают солитарную аденому паращитовидной железы. Вес паращитовидной железы, поражённой аденомой, от нескольких грамм до нескольких десятков грамм. Аденома может иметь различные оттенки — от светло-жёлтого до красновато-коричневого. При гистологический исследовании в аденоме часто обнаруживают гиперплазию главных клеток; в костной ткани отмечают диффузный остеопороз в сочетании с образованием кист («бурые опухоли», гигантоклеточные опухоли, эпулиды) и истончением кортикального слоя; стенка кисты построена из веретенообразных клеток и фибробластов, активных остеобластов и остеокластов. В органах и тканях, особенно в почках, мышцах, миокарде, стенках крупных артерий, конъюнктиве глаза и по периферии роговицы, обнаруживают отложения кальция. Клиническая картина Гиперпаратиреоз развивается медленно, его ранние симптомы могут длительно оставаться малозаметными: утомляемость, психическая подавленность, желудочно-кишечного. расстройства, неопределённые мышечные и суставные боли. По мере развития Гиперпаратиреоз появляются основные симптомы Гиперпаратиреоз, вызванные гиперкальциемией (смотри), изменениями костей и нарушением функции почек вследствие нефрокальциноза (смотри). Аденому паращитовидной железы редко удаётся определить ощупыванием. Она обычно покрыта боковой долей щитовидной железы, а иногда расположена атипично — у трахеи, за пищеводом, за грудиной, в ткани вилочковой железы. Гиперкальциемия проявляется общей слабостью, анорексией, тошнотой, рвотой, похуданием, болями в суставах и мышцах, брадиаритмией. При увеличении кальция в крови (до 15—20 миллиграмм%) появляется неукротимая рвота и развивается обезвоживание. Больные становятся сонливыми, теряют сознание, возможно развитие коматозного состояния, иногда наблюдается психическое возбуждение. Изменение электролитного состава крови отражается в характерных данных электрокардиограммы: укорочение интервала Q и Т и уменьшение интервала S — Т. |
В результате диффузного декальциноза и «рассасывания» всех компонентов кости развиваются изменения в костях: деформируется скелет, особенно позвоночник, грудная клетка, нижние конечности, увеличиваются размеры черепа (вследствие образования полостей-кист в костях свода). При незначительных травмах и даже спонтанно могут наблюдаться переломы костей. Расшатываются и выпадают зубы; десны припухают, на них развиваются опухолевидные образования — эпулиды. В первую очередь поражаются участки костей, испытывающие наибольшую механическую нагрузку (смотри Паратиреоидная остеодистрофия).
Рано нарушается функция почек. Гиперкальциемия нарушает концентрационную функцию почек: развиваются полиурия и полидипсия, никтурия, уменьшается удельный вес мочи, нарушается реабсорбция фосфора из первичной мочи, кальций и фосфор в большом количестве выделяются с мочой.
По преобладанию клинической, проявлений различают три формы Гиперпаратиреоз: костную, висцеропатическую (с преимущественным поражением почек) и смешанную.
При висцеропатической форме Гиперпаратиреоз выявляют, кроме того, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также хронический панкреатит.
При поражении почек может развиться артериальная гипертензия, гидронефроз.
Диагноз ставят на основании клин, картины, биохимический исследований и данных рентгенологическое исследования.
Рентгенологическое исследование области шеи проводится с помощью пневмомедиастинографии (смотри), позволяющей обнаружить аденому паращитовидной железы; используется также томография щитовидной железы, иногда в условиях пневмомедиастинума. Рентгенологическое исследование костей выявляет картину генерализованного остеопороза, на фоне которого выделяются кистозные образования (круглые и овальные просветления), гигантоклеточные опухоли, очаги фиброзного остита, замещающие отдельные участки размягчённой костной ткани. Трабекулы и корковый слой трубчатых костей истончены. Тела позвонков порозны, иногда определяются компрессионные переломы. При рентгенологическое исследовании почек обнаруживают специфическую картину почечнокаменной болезни (смотри) и явления нефросклероза (смотри).
Диагностическое значение имеют данные лабораторных исследований: гиперкальциемия, гипофосфатемия, увеличение в крови щелочной фосфатазы; содержание кальция и фосфора в моче увеличено; качественная реакция на содержание кальция в моче (реакция Сульковича) резко положительная.
При дифференциальном диагнозе следует помнить, что явления Гиперпаратиреоз могут развиться при некоторых заболеваниях, сопровождающихся гипокальциемией и задержкой фосфора (рахит, почечная недостаточность), когда возникает компенсаторная гиперфункция паращитовидных желёз. Указанные лабораторные показатели могут быть и при множественной миеломе, саркоме костей, саркоидозе, интоксикации витамином D, болезни Педжета, остеомаляции, синдроме Олбрайта, хронический почечной недостаточности.
Лечение радикальное, состоит в удалении аденомы или гиперплазированных паращитовидных желёз. При нарастающей гиперкальциемии в предоперационном периоде назначают обильное питье и гидроокись алюминия по 5—10 грамм в день. После операции метаболизм кальция и фосфора нормализуется,, отрицательный кальциевый баланс становится положительным, наблюдается постепенное обратное развитие костных изменений, иногда явления транзиторной тетании в связи с временно наступающей гипокальциемией.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Смерть может наступить от интоксикации организма вследствие гиперкальциемии и почечной недостаточности. При своевременном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный.
Профилактики первичных форм Гиперпаратиреоз, обусловленных развитием аденомы и гиперплазии паращитовидных желёз, не существует. При вторичной Гиперпаратиреоз она сводится к лечению основного заболевания.
Смотри также Паращитовидные железы, опухоли.
|
Преображенский А.П. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Гиперостоз |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Гипертензивный синдром ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |