Гипофизарная кахексия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гипофизарная кахексия Гипофизарная кахексия (cachexia hypophysaria; латинское hypophysarius относящийся к гипофизу; синонимы: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тройных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма. Симмондс (М. Simmonds) в 1914 и 1918 годы описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза, сопровождавшиеся кахексией. Позднее было установлено, что кахексия является редким симптомом заболевания, поэтому шире используется термин «пан-гипопитуитаризм» или для синдрома, развивающегося после кровотечения и шока при родах, — синдром Шихена (смотри полный свод знаний Шихена синдром). Этиология Причинами Гипофизарная кахексия могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Гипофизарная кахексия является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза. Патогенез Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Гипофизарная кахексия имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (смотри полный свод знаний), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клинической, течении заболеваний у больных. Патологическая анатомия Патологический изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа клеток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидерин-содержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и другие Описаны случаи Гипофизарная кахексия при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Гипофизарная кахексия наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи. Клиническая картина, В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушённость. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желёз. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Гипофизарная кахексия может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (смотри полный свод знаний). АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (смотри полный свод знаний), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности.

При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Гипофизарная кахексия свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Гипофизарная кахексия при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват 1311 щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остаётся нормальным. После введения тиреотропного гормона захват 1311 щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (например, кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желёз и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области необходимо рентгенологическое, офтальмологический и неврологический обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (смотри полный свод знаний) и первичного гипотиреоза (смотри полный свод знаний) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (смотри полный свод знаний) и гипокортицизма (смотри полный свод знаний Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр анти-тиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хронический недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 1311 щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Гипофизарная кахексия необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хронический энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при которой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желёз. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Гипофизарная кахексия используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желёз.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приёме кортизона (суточная доза 12,5—50 миллиграмм) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, так как повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 грамм тиреоидина или 30—60 микрограмм трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы которого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 грамм три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 грамм в сутки.

Прогноз

При Гипофизарная кахексия может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика — предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенёсшими при родах массивное кровотечение.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».