Гистиоцитозы

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Гистиоцитозы

Гистиоцитозы (histiocytosis, единиц число; гистиоцит + -osis) — группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К группе Гистиоцитозы относятся: острый системный прогрессирующий Гистиоцитозы (болезнь Леттерера — Сиве), хронический системный прогрессирующий Гистиоцитозы (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена), относимые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гранулема. Многие исследователи рассматривают все три формы Гистиоцитозы как взаимосвязанные варианты (или синдромы) единой нозологической формы, обозначаемой как пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз.

Этиология и патогенез окончательно не установлены, нозологическая принадлежность остаётся спорной: возможна полиэтиологическая основа Гистиоцитозы

Наиболее частой формой Гистиоцитозы является эозинофильная гранулема, которая была описана Н. И. Таратыновым в 1913 год, затем её описал Финци (О. Finzi) в 1929 год. Название этого вида Гистиоцитозы было дано Л. Лихтенстайном и Яффе (Н. L. Jaffe) лишь в 1940 год. В 1944 год эти авторы впервые применили термин «гистиоцитоз», объединяя этим понятием три упомянутые формы и предполагая воспалительный характер процесса. В 1953 год Л. Лихтенстайн предложил обозначать данные формы как гистиоцитозы X, так как нозологическая принадлежность процесса точно не установлена. Часть исследователей относит гистиоцитозы X к ретикулезам накопления или к реактивным гранулематозным процессам, другие авторы рассматривают все гистиоцитозы X как опухоли лимфоретикулярной ткани.

Высказывается мнение о трансформационных вариантах гистиоцитоза X. Так, эозинофильная гранулема может развиваться на фоне хронический системного гистиоцитоза X, а острый системный гистиоцитоз X — проявиться как обострение хронический системного гистиоцитоза X. Отмечено также, что при эозинофильной гранулеме возможно спонтанное нарастание фиброза, превращение гистиоцитов (смотри полный свод знаний Гистиоциты) в липофаги и преобразование эозинофильной гранулемы в липидную.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Леттерера—Сиве сближаются с некоторыми эндогенными тезаурисмозами (смотри полный свод знаний), в частности со сфинголипидозами (смотри полный свод знаний), к к-рым относится болезнь Гоше (смотри полный свод знаний Гоше болезнь) и болезнь Ниманна — Пика (смотри полный свод знаний Ниманна—Пика болезнь). К Гистиоцитозы стали причислять другие сходные синдромы — так называемый мультицентричные ретикулогистиоцитозы, отличающиеся от трёх классических типов Гистиоцитозы и сопровождающиеся своеобразной пролиферацией гистиоцитов, ведущей к нарастающему фиброзу органов.

Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте в виде локального, соли-тарного или мультицентричного поражения костей, реже в виде сочетанных костных и висцеральных, ещё реже в виде изолированных висцеральных поражений. При висцеральных формах нередки поражения желудочно-кишечного тракта в виде локализованных узловатых или диффузных эозинофильных инфильтратов. Возможен системный эозинофильный гранулематоз (смотри полный свод знаний Гранулематозы). Микроскопически она характеризуется очаговой пролиферацией своеобразной ткани, состоящей из ретикулярных клеток, лейкоцитов с эозинофильной цитоплазмой, цитологически идентичных эозинофильным лейкоцитам крови, и многоядерных гигантских клеток. В поздних фазах процесса появляются ксантомные клетки. Описанная картина позволила назвать данную форму гистиоцитоза X ретикулогранулемой. Подробнее клинику, прогноз и лечение смотри полный свод знаний Эозинофильная гранулема костей.

Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз возникает чаще на первом году жизни. Заболевание протекает остро, сопровождается лихорадкой, геморрагической сыпью, холестеринемией, гепато- и спленомегалией, увеличением лимфатических, узлов. При микроскопическом исследовании обнаруживают диффузную инфильтрацию органов крупными атипичными одноядерными ретикулярными клетками и гистиоцитами с примесью многоядерных гигантских клеток; гистиоциты обычно не содержат липидов (в связи с чем эту форму гистиоцитоза X называют нелипидным ретикулогистиоцитозом); изредка они становятся пенистыми и содержат холестерин. Подробнее клинику, прогноз и лечение смотри полный свод знаний Леттерера—Сиве болезнь.

Хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз отличается более доброкачественным хронический течением. Встречается обычно на 4—5-м году жизни, изредка у взрослых, характеризуется гиперхолевтеринемией, гепато-и спленомегалией, несахарным диабетом, прогрессирующим пучеглазием и очаговой деструкцией плоских костей. В основе процесса лежит нарушение холестеринового обмена (смотри полный свод знаний), что ведёт к висцеральному ксантоматозу с дистрофией костной ткани и внутренних органов в связи с отложением холестерина и холестеринэстеров, а также нейтрального жира и фосфатидов в пролиферирующих гистиоцитах, приобретающих пенистый вид и превращающихся в многоядерные гигантские макрофаги. Вокруг очагов ксантоматоза (смотри полный свод знаний) возникает гранулематозная реакция и развивается фиброзная ткань. В начальной стадии процесса инфильтрат состоит преимущественно из эозинофилов, в связи с чем некоторые исследователи рассматривают эозинофильную гранулему как фазу болезни Хенда— Шюллера— Крисчена. Подробнее клинику, прогноз и лечение смотри полный свод знаний Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь.

Штерн. P.Д.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Гистидинемия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Гистиоцитома ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.