Херувизм

Херувизм

Херувизм (синонимы: семейная фиброзная дисплазия, семейная поликистозная болезнь) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся пороком развития лицевого скелета, преимущественно верхней и нижней челюстей. Характерным является своеобразный облик больных, лицо которых становится округлым и напоминает изображения лиц ангелов, что дало основание Джонсу (W. A. Jones), впервые описавшему это заболевание в 1933 год, назвать его херувизмом (от слова херувим).

Херувизм является семейно-наследственным заболеванием, наследуется как по линии матери, так и по линии отца.

При херувизме отмечается нарушение формирования мезодермальных структур, а также вовлечение в процесс производных эктодермы. В челюстях появляются очаги незрелой костной ткани с выраженными процессами остеокластической резорбции и остеогенеза. Период наиболее интенсивного роста патологический очагов приходится на возраст от 3—4 до 11 —12 лет. В активном периоде болезни поражённая кость бугриста, поверхность её неровная, покрыта пятнами бурого или багрово-бурого цвета с цианотичным оттенком. Наряду с участками истончения и отсутствия компактного вещества имеются зоны его утолщения и склерозирования. От компактного вещества легко отделяются мягкие патологический массы неравномерного серо-жёлто-бурого цвета.

Микроскопически патологический очаг представлен клеточно-волокнистой тканью, которая значительно уплотнена, реже отёчна. Среди широких прослоек клеточно-волокнистой ткани встречаются скопления гигантских многоядерных клеток типа остеокластов (смотри полный свод знаний: Кость), количество которых увеличивается в активный период болезни. Встречаются небольшие, свободно лежащие скопления эритроцитов и небольшие отложения гемосидерина (смотри полный свод знаний: Гемосидероз). В центральных отделах патологический очагов имеются мелкие фокусы несовершенного остеогенеза (смотри полный свод знаний: Остеогенез несовершенный) в виде небольших отложений остеоида, в котором беспорядочно разбросаны остеоциты.

С наступлением половой зрелости процесс патологический перестройки в челюстях затихает, отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию, заканчивающемуся формированием кости нормальной структуры.

Первые признаки заболевания обычно появляются у ребёнка между 1—3 годами. Течение болезни волнообразное, периоды относительного затишья чередуются с периодами бурного роста патологический очагов, приводящего к деформации челюстей. Для херувизма характерно симметричное поражение верхней и нижней челюстей. Лицо больного за счёт двусторонних выбуханий в переднебоковых отделах приобретает как бы надутый, маскообразный вид, носогубные складки сглажены, мимика нарушена (цветной рисунок 15). Взгляд устремлён вверх, отчего иногда видна белая полоска склеры в области нижнего века. Характерным для херувизма являются аномалии формирования и расположения зубов (смотри полный свод знаний), задержка их прорезывания (ретенция). Обычно эти изменения необратимы. Почти всегда увеличены регионарные лимфатических, узлы. К 14—17 годам лицо больного, как правило, принимает обычные очертания. У некоторых больных сохраняются грубые черты лица за счёт увеличения тела и ветвей нижней челюсти. Может наблюдаться односторонний экзофтальм (смотри полный свод знаний) с понижением остроты зрения.

Диагностика основывается на выявлении характерных клинико-рентгенологическое признаков. При пальпации челюсти, как правило, безболезненны. Консистенция пальпируемых патологический образований различна в зависимости от стадии процесса и возраста больного. У детей эти образования более эластичны и податливы, у подростков консистенция патологический образований становится более плотной.

Характерными рентгенологическое признаками являются симметричность и однотипность поражений с обеих сторон. Изменения на нижней челюсти первоначально возникают в области её угла и ветвей. Постепенно процесс распространяется на тело челюсти (цветной рисунок 16). Почти всегда в процесс вовлекается венечный отросток. Множественные чёткие ячеистые кистовидные образования чередуются с грубыми бесформенными обызвествлёнными костными трабекулами.

Рис. 15. Лицо девочки 5 лет, больной херувизмом (съёмка произведена с использованием двустворчатого зеркала): видна характерная округлость лица.
Рис. 16. Ортопантомограмма нижней челюсти ребёнка 4 лет, больного херувизмом в раннем периоде заболевания: 1—двусторонние кистоподобные зоны просветления в области ветвей и тела нижней челюсти; 2—зачатки постоянных зубов.
Рис. 17 —18. Рентгенограммы нижней челюсти ребёнка 8 лет, больного херувизмом в активном периоде заболевания, левая боковая проекция (рисунок 17) и правая боковая проекция (рисунок 18): 1—симметричные изменения в области ветвей и тела нижней челюсти в виде вздутия и крупноячеистой перестройки кости; 2— ретинированный зуб; 3—зубы неправильной формы.
Рис. 19. Рентгенограмма нижней челюсти ребёнка 13 лет, больного херувизмом в активном периоде заболевания в прямой проекции: выраженная деформация нижней челюсти за счёт вздутия всех её отделов за исключением мыщелковых отростков; кистозная и ячеистая перестройка структуры костной ткани; ретенированные зубы указаны стрелками.

Рогинский В.В.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Хержманского — Пудлака болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Хилоторакс ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.