Хордома

Хордома

Хордома (греческий chorde струна + -oma) — злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны (хорды), представляющих собой студенистые пульпозные ядра межпозвоночных дисков.

Термин предложен в 1858 год И. Мюллером. Хордома встречается редко и составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей скелета. Опухоль чаще возникает в зонах регрессии хорды (смотри полный свод знаний: Позвоночник;, эмбриология), преимущественно в затылочно-базилярной области (краниальная хордома) или крестцово-копчиковой зоне позвоночника. Реже хордому обнаруживают в шейном, грудном или поясничном отделах позвоночника и исключительно редко — в челюстях, придаточных пазухах носа и лопатке. Краниальные хордомы обнаруживаются в возрасте 30—50 лет, крестцово-копчиковые хордомы — в возрасте около 50 лет, преимущественно у мужчин.

Макроскопически хордома представляет собой дольчатые массы, в большей или меньшей степени разрушающие кость и проникающие в прилежащие мягкие ткани. В большинстве случаев хордома выглядит инкапсулированной, но по костномозговой полости распространяется без чёткой границы. Ткань опухоли мягкая, местами желеобразная, сероватого или голубовато-белого цвета. На разрезе желатинозные полупрозрачные участки чередуются с кистозными полостями и очагами кровоизлияний. Наряду с этим могут встречаться сравнительно плотные или крошащиеся участки ткани. Возможно наличие очагов обызвествления (смотри полный свод знаний: Кальциноз).

Гистологический картина весьма характерна — видны неравномерные дольчатые и тяжистые или трабекулярные скопления типичных крупных полигональных или цилиндрических клеток различных размеров с эозинофильной обильной цитоплазмой и значительным количеством вакуолей, мелким круглым обычно эксцентрически располагающимся ядром (физалиформные клетки). Клетки хордомы наряду с муцином содержат значительное количество гликогена. Количество базофильного межуточного вещества между дольками, тяжами и отдельными клетками варьирует в широких пределах. В ряде случаев опухолевые клетки отличаются особым полиморфизмом — имеют различные размеры и форму, содержат резко гиперхромные или удвоенные ядра, нередко выявляются митозы. Эти признаки необязательно коррелируют со скоростью роста или появлением метастазов.

Клинические, симптомы определяются локализацией поражения, связаны с разрушением костных структур и инфильтрацией прилежащих тканей и органов. В большинстве случаев хордома возникает и развивается незаметно. Клинические, симптомы при краниальной хордоме появляются раньше, крестцово-копчиковые хордомы и хордомы, локализующиеся в грудном отделе позвоночника, могут долгое время протекать бессимптомно. Краниальная хордома сопровождается головными болями, нарушениями зрения, нередко на протяжении ряда лет наблюдаются расстройства функции носоглотки, что обусловлено ростом опухоли в её сторону. Массы опухоли, прорастающие в полость таза при крестцово-копчиковой локализации хордомы, могут приводить к смещению и сдавлению прямой кишки, мочевого пузыря и соответствующим нарушениям функции этих органов. Выраженная локальная и отдалённая симптоматика возникает в результате сдавления растущей опухолью нервов и нервных стволов.

Рентгенологически наиболее постоянным признаком хордомы является деструкция костной ткани. Обычно это остеолитический очаг неправильной формы с деструкцией компактного вещества соответствующих костных образований (смотри полный свод знаний: Остеолиз) и экстраоссальным компонентом большего или меньшего размера. Примерно в половине случаев на рентгенограммах удаётся обнаружить внутриопухолевые кальцификаты. Значительную помощь в диагностике, особенно установлении степени поражения при хордомах различной локализации, могут оказать ангиография (смотри полный свод знаний), пневмоэнцефалография (смотри полный свод знаний), сканирование (смотри полный свод знаний) головного мозга, компьютерная томография (смотри полный свод знаний: Томография компьютерная).

Лечение оперативное с удалением максимально возможного объёма опухоли. В тех случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, предпринимаются попытки проведения лучевой терапии (смотри полный свод знаний) с использованием возможно высоких доз облучения. Имеются данные, что неполное удаление опухоли может приводить к длительной ремиссии.

Соловьев Ю.H.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Хондросаркома

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Хорея ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.