Иммунологическая недостаточность

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Иммунологическая недостаточность Иммунологическая недостаточность (синонимы иммунодефицитное состояние) — врождённый или приобретённый дефект иммунной системы, выражающийся неспособностью организма осуществлять реакции клеточного и (или) гуморального иммунитета. Целенаправленная диагностика, изучение и лечение заболеваний человека, обусловленных Иммунологическая недостаточность, начали развиваться после опубликования в 1952 год английский исследователем Брутоном (О. С. Bruton) истории болезни юноши с агаммаглобулинемией и рецидивирующими бактериальными инфекциями. Положительный лечебный эффект регулярного введения иммуноглобулиновой фракции сыворотки крови послужил основанием для установления взаимосвязи между нарушением антителообразования и развитием хронический бактериальных инфекций у человека. В 50—60-х годы были описаны многие заболевания, при которых обнаружены те или иные формы Иммунологическая недостаточность, например, ряд заболеваний с аплазией или гипоплазией вилочковой железы (смотри полный свод знаний): синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа, швейцарский тип тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность (ТКИН) и другие Существенный прогресс в изучении патогенеза Иммунологическая недостаточность наметился в конце 60-х годы, когда было установлено два эффекторных механизма иммунного ответа (клеточный — связанный с активностью Т-лимфоцитов, гуморальный — с активностью В-лимфоцитов) и разработаны принципиально новые методы оценки иммунологический реактивности человека. Большой вклад в изучение заболеваний с Иммунологическая недостаточность внесла группа исследователей во главе с американский педиатром-иммунологом Гудом (R. А. Good). В 1971 год группа экспертов опубликовала классификацию врождённых заболеваний с Иммунологическая недостаточность. Болезни, обусловленные первичной, или врождённой, иммунологической недостаточностью. Под первичной Иммунологическая недостаточность принято понимать генетически обусловленный дефект развития того или иного звена иммунной системы. Генетические исследования, проведённые в семьях больных с Иммунологическая недостаточность, убедительна свидетельствуют о наследственном; характере большинства из них. Ряд заболеваний сцеплен с полом; например при агаммаглобулинемии Брутона (смотри полный свод знаний Агаммаглобулинемии), синдроме Вискотта — Олдрича (смотри полный свод знаний Вискотта — Олдрича синдром) болеют только мальчики. Другие заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу, например, синдром Незелофа, аутосомно-рецессивная форма тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность (смотри полный свод знаний Алимфоцитоз) и некоторые заболевания развив спорадически без чёткой наел венной связи. В патогенетическую классификацию Иммунологическая недостаточность (Ю. М. Лопухин и Р.; Петров) введены уровни возможных генетических дефектов иммунной с темы с учётом последних предложений о генезе Т- и В-системы иммунитета. Генез Т- и В-лимфоцитов и возможные уровни блока этого процесса представлены на схеме. Выделены места 6 возможных генетических блоков, выключающих ту или часть системы иммунологический реагирования. Наличие дефекта на уровне стволовой кроветворной клетки водит к полной аплазии крове- и лимфопоэза или ограничиваете способностью стволовой кроветворной клетки к превращению в Т-и В-лимфоциты. Наличие единичных генетических блоков ведёт к полному или частичному выключению Т- или В-систем иммунитета. Сочетания генетических блоков дают различные Комбинации Иммунологическая недостаточность Общее число возможных вариантов по предложенной схеме равно 12. Возможные варианты дефектов иммунной системы и заболевания обусловленные Иммунологическая недостаточность, предоставлены в таблица. Следует заметить что но мере развития и совершенствовании методов оценки Т- и В-систем иммунитета возможно будут выявлены новые формы врождённой Иммунологическая недостаточность, внесены в эту принципиальную таблицу. Клинические проявления. Несмотря на многообразие имунодефицитных состояний, достаточно полно изучены лишь некоторые заболевания с врождённой Иммунологическая недостаточность, описана их клинический, картина, обоснованы методы лечения. Наиболее сложным заболеванием является тяжёлая комбинированная Иммунологическая недостаточность.

Известно несколько форм тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность: аутосомнорецессивная; сцепленная с полом; спорадическая и другие Нередко тяжёлая комбинированная Иммунологическая недостаточность сочетается с дефицитом фермента аденозиндезаминазы. В иммунологический плане тяжёлая комбинированная Иммунологическая недостаточность характеризуется практически полным выключением Т- и В-систем иммунитета в связи с нарушением дифференцировки стволовой кроветворной клетки в Т- и В-лимфоциты. Тимус у больных тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность находится на ранней стадии эмбрионального развития, в селезёнке и в лимфатических, узлах отмечается дефицит лимфоцитов и зародышевых центров, в периферической крови лимфопения. Резко угнетены реакции клеточного и гуморального иммунитета.

Клиническими проявлениями дефицита Т- и В-систем иммунитета являются тяжёлые рецидивирующие воспалительные процессы (инфекции дыхательного и пищеварительного тракта, молочница), а также отставание в весе и другие. Без лечения дети с тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность обычно погибают в первые 6—12 месяцев жизни.

Достаточно полно описаны две формы Иммунологическая недостаточность, развивающиеся на фоне аплазии или гипоплазии центрального органа иммунной системы — вилочковой железы: синдром Ди Джорджа и синдром Незелофа.

При синдроме Ди Джорджа аплазия вилочковой железы сочетается с аплазией паращитовидных желёз и характеризуется дефицитом Т-системы иммунитета. Нарушено развитие ряда органов, закладывающихся в 3—4-й жаберных дугах: эпителиальный компонент вилочковой железы, паращитовидные железы, часть дуги аорты, рукоятка грудины, мочка уха и другие. У части детей обнаружен порок сердца. В периферических органах иммунной системы дефицит лимфоцитов в тимусзависимых зонах. Угнетены реакции клеточного иммунитета при сохранении гуморального иммунитета. Характерным является тетания, поддающаяся лечению гормоном паращитовидной железы, но не кальцием. Дети с синдромом Ди Джорджа высокочувствительны к кожным инфекциям, инфекциям дыхательного и пищеварительного тракта.

Другим вариантом избирательного дефицита Т-системы является синдром Незелофа. У больных с аутосомно-рецессивной формой аплазии вилочковой железы, протекающей без аплазии паращитовидных желёз, наблюдается недоразвитие тимусзависимого компонента периферических органов иммунной системы с глубоким дефицитом реакций клеточного иммунитета; реакции гуморального иммунитета могут быть сохранены. С неонатального периода дети страдают рецидивирующими инфекционными процессами, главным образом вирусной и грибковой этиологии.

Селективный дефицит В-системы иммунитета при сохранении реакций клеточного иммунитета развивается у детей с агаммаглобулинемией типа Брутона, сцепленной с полом. Клинически заболевание характеризуется рецидивирующими главным образом пиогенными инфекциями, которые развиваются с середины первого года жизни, когда перестают оказывать защитное действие полученные от матери иммуноглобулины. Наиболее характерны для больных детей конъюнктивиты, отиты, пневмонии и абсцессы, при этом сохраняется резистентность к н-рым грамотрицательным микроорганизмам, вирусам, грибкам. У больных с агаммаглобулинемией Брутона практически отсутствуют плазматические клетки и резко угнетены реакции гуморального иммунитета, тогда как реакции клеточного иммунитета могут быть сохранены. Тимус обычно сохранен, дефицит гуморального иммунитета связан с нарушением развития центрального органа иммунитета — аналога сумки Фабриция птиц.

Особо выделяется селективный дефицит IgA (смотри полный свод знаний Иммуноглобулины). Заболевание может протекать бессимптомно; в большинстве случаев у больных отмечают инфекции дыхательного и пищеварительного тракта, нередко у них развиваются аутоиммунные процессы.

Значительную группу врождённых заболеваний с Иммунологическая недостаточность составляют комбинированные дефекты иммунной системы. Особое место занимает аутосомно-рецессивная Иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией — синдром Луи-Бар (смотри полный свод знаний Атаксия). Заболевание характеризуется многосистемными расстройствами: неврологическими (атаксия, нарушение координации), сосудистыми (телеангиэктазии кожи и конъюнктивы), психическими (умственная отсталость), эндокринными (нарушение функции надпочечников, половых желёз и пр.), рецидивирующими с раннего детства синусопульмональными инфекциями. Функция Т-лимфоцитов угнетена в различной степени, у ряда больных выявляют гипоплазию и реже аплазию вилочковой железы. Поражение В-системы иммунитета проявляется в дефиците или в полном отсутствии IgA (у ряда больных продукция IgA может быть сохранена) и нередко в дефиците IgE. В сыворотке крови большинства больных определяют эмбриональные белки типа аи р-фетопротеинов, IgMs — мономер IgM. Частота опухолей у таких больных возрастает до 10%. Чаще опухоли локализуются в лимфоидной системе: лимфосаркома, лимфоретикулосаркома и тому подобное.

Иммунологическая недостаточность, сцепленная с полом (болеют мальчики), характеризуется экземой и тромбоцитопенией (синдром Вискотта—Олдрича). При данной форме комбинированной Иммунологическая недостаточность, несмотря на нормальное число В-лимфоцитов, резко угнетена продукция естественных антител и выработка антител в ответ на иммунизацию полисахаридными антигенами. В сыворотке крови больных снижена концентрация IgM и нередко повышен уровень IgA. В первое время после рождения Т-система не поражена, но со временем снижается число лимфоцитов в тимусзависимых зонах периферических органов иммунной системы и угнетаются реакции клеточного иммунитета. При этом наряду с нормальным ответом лимфоцитов in vitro на неспецифические митогены (например, на фитогемагглютинин) у больных может быть нарушен ответ лимфоцитов на антигены и на аллогенные клетки. По-видимому, дефект развивается на уровне начальной стадии иммунного ответа. Помимо кожных поражений, рецидивирующих воспалительных процессов, примерно в 10% случаев развиваются злокачественные новообразования.

Реже встречаются такие иммунодефицитные состояния, как Иммунологическая недостаточность с тимомой (синдром Гуда), Иммунологическая недостаточность при карликовости с укороченными конечностями, гипоплазия тимуса со сниженным уровнем иммуноглобулинов (синдром Гитлина) и другие Самые разнообразные сочетания дефектов Т- и В-лимфоцитов, которые трудно отнести к той или иной известной группе заболеваний с Иммунологическая недостаточность, выделяют как вариабельные иммунодефицитные заболевания с неклассифицируемыми формами. Ведущими клинический, признаками у больных с такими заболеваниями являются рецидивирующие воспалительные процессы. Эта патология характеризуется выключением или снижением продукции иммуноглобулинов одного или нескольких классов (дисиммуноглобулинемия) с угнетением или без угнетения функциональных свойств различных популяций Т-лимфоцитов (смотри полный свод знаний Иммунокомпетентные клетки). Для больных с врождённой Иммунологическая недостаточность характерно многообразие патологический изменений, связанных с поражением других систем. Как правило, на фоне Иммунологическая недостаточность развиваются рецидивирующие воспалительные процессы, ведущие к деструктивным процессам в различных органах. Около 90% больных с Иммунологическая недостаточность страдают синусопульмональными воспалениями отдельно или в сочетании с септицемией, кишечными поражениями и тому подобное. Нередко возбудителями пневмонии у больных с Иммунологическая недостаточность являются Pneumocystis carinii и Mycoplasma pneumoniae.

Часто поражается пищеварительная система. Так, при тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность нередко развивается хронический диарея с последующим истощением. Нарушение питания, истощающие поносы чаще развиваются у детей с недостаточностью тимусзависимой системы и у больных с селективным дефицитом IgA. Заболевание кишечника может сопровождаться дефицитом дисахаридов Широко распространены кожные поражения, которые нередко могут быть одним из первых признаков Иммунологическая недостаточность. Наиболее частым рецидивирующим кожным заболеванием является пиодермия, вызванная стафилококком или стрептококком. Экзематозный дерматит развивается у больных с аиммуноглобулинемией и при синдроме Вискотта—Олдрича, и дефиците клеточного иммунитета нередко развиваются тяжёлые рецидивирующие герпетические инфекции, а также грибковые порам кожи и слизистых оболочек (молочница). В некоторых случаях у больных с аиммуноглобулинемией мог быть обнаружены кожные поражения, сходные с поражением кожи при аутоиммунных заболеваниях дерматомиозиты, склеродерма и тому подобное. Телеангиэктазы на коже и конъюктивах характерны при синдроме Луи-Бар. В особую форму кожных заболеваний выделяют хронический кожно-слизистый кандидоз. По-видимому при этом заболевании имеет особое иммунодефицитное состояние сопровождающееся поражением точного иммунитета с повышенной чувствительностью к грибкам Candida.

При врождённой Иммунологическая недостаточность также: поражаются различные внутренние органы: печень, поджелудочная железа, эндокринные железы и другие, главным образом на фоне рецидивирую; инфекций.

Установлена взаимосвязь между недостаточностью иммунной системы и возникновением злокачественных новообразований у больных с Иммунологическая недостаточность. В результате анализа большого статистического материала, проведённого Гатти (R. Gatti) и Гудом, показано, что частота злокачественных новообразований среди пациентов врождённой Иммунологическая недостаточность возрастает приблизительно в 10 тысяч раз по сравнению с общей популяцией людей того же возраста. Чаще опухоли развиваются у больных, страдающих Иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией, с экземой и тромбоцитопенией (около 10% случаев). Опухоли локализуются главным образом в лимфоидной системе: лимфомы, лимфоретикулосаркомы, лимфолейкозы и тому подобное.

Диагностика. Для диагностики врождённой Иммунологическая недостаточность большое значение имеет тщательный сбор анамнеза. В анамнезе больных с Иммунологическая недостаточность наиболее часто выявляются тяже рецидивирующие смешанные воспалительные процессы, локализирующиеся главным образом в органах дыхательной системы, в желудочно-кишечном тракте на кожных и слизистых покровах (отит, бронхопневмония, энтерит пиодермия, молочница и тому подобное). Причём для заболевания с дефицитом В-системы более характерны бактериальные инфекции, вызываемые пневмококками, стрептококками менингококками, тогда как у пациентов с дефицитом Т-системы чаще развиваются инфекции, вызванные вирусами, грибками, микобактериями, бруцеллами и тому подобное. Дети с дефицитом Т-системы тяжело переносят вирусные инфекции. Описаны случаи летального исхода после вакцинации детей, страдающих Иммунологическая недостаточность, некоторыми противовирусными и противобактериальными вакцинами (противооспенной, противополиомиелитной вакцинами, БЦЖ). При комбинированных формах Иммунологическая недостаточность степень выраженности инфекционных поражений зависит от уровня генетического блока развития Т- и В-лимфацитов. Для разных форм Иммунологическая недостаточность характерны различные сроки появления воспалительных процессов. При дефиците гуморального иммунитета бактериальные инфекции возникают после первого полугодия жизни тогда как при дефиците клеточного иммунитета грибковые, вирусные инфекции развиваются вскоре после рождения.

При ряде заболеваний синдром Иммунологическая недостаточность сочетается с другими характерными синдромами; например, при синдроме Ди Джорджа выявляется признаки дефицита паращитовидных желёз — судороги с неонатального периода, Иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией сочетается с конъюнктивальными и кожными телеангиэктазами и мозжечковой атаксией синдром Вискотта—Олдрича — с кожной экземой с геморрагиями и тому подобное. Важное значение для диагностики Иммунологическая недостаточность имеет выявление случаев иммунодефицитного состояния в семье, которые нередко диагностируются как аутоиммунные заболевания, коллагенозы, лимфоретикулярные опухоли и тому подобное Не исключено, что одной из причин гибели в раннем возрасте детей с признаками тяжёлой пневмонии или энтерита является нераспознанная врождённая Иммунологическая недостаточность.

Иммунологические исследования

Уровень генетического блока того или иного звена иммуногенеза может быть установлен лишь с помощью иммунологический тестов В клинический, практике разработаны тести для селективной количественной и качественной оценки Т- и В-лимфоцитов. Для оценки клеточного иммунитета больных с врождённой Иммунологическая недостаточность рекомендованы следующие исследования: 1) in vivo — следование тимуса рентгенологическое метками; биопсия лимфатических, узлов для суждения о состоянии тимусзависимых зон; постановка кожных проб с препаратами, индуцирующими развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа (туберкулин, кандидин, гаптен-2,4-динитрохлорбензол и другие); определение сроков отторжения аллогенного кожного лоскута; 2) in vitro — определение абсолютного числа Т-лимфоцитов в тесте спонтанного розеткообразовааия с эритроцитами барана (смотри полный свод знаний иммунокомпетентные клетки); способность Т-лимфоцитов к бластотрансформации (смотри полный свод знаний Бластотрансформация лимфоцитов) под влиянием таких митогенов, как фитогемагглютинин, конкановалин А в смешанной культуре лимфоцитов; выделение сенсибилизированными лимфоцитами медиаторов клеточного иммунитета (лимфокинов); цитопатогенное действие лимфоцитов против клеток-мишеней и другие тесты. Для оценки гуморального иммунитета у больных с Иммунологическая недостаточность рекомендованы тесты: 1) in vivo — биопсия лимф, узлов для определения тимуснезависимых зон, плазматических клеток; биопсия костного мозга; иммунизация убитыми вакцинами (АКДС, Vi-антиген, липополисахаридный антиген и другие) и определение титров специфических антител; 2) in vitro — качественное и количественное определение сывороточных и секреторных иммуноглобулинов; определение титров изогемагглютининов и гетерофильных антител к широко распространённым антигенам (к эритроцитам животных разных видов, к стафилококку, кишечной палочке и тому подобное); определение абсолютного числа В-лимфоцитов в тесте иммунофлюоресценции с выявлением иммуноглобулиновых рецепторов, а также в тестах розеткообразования с выявлением рецепторов для Fc-фрагмента IgG, для С3-компонента комплемента; способность лимфоцитов к бластотрансформации под влиянием тимуснезависимых антигенов (например, липополисахарид из кишечной палочки и другие); лимфоцитотоксичность лимфоцитов, опосредованная антителами, и другие тесты.

Степень поражения иммунной системы человека может быть выявлена лишь при комплексном использовании тестов для оценки Т- и В-лимфоцитов Разрозненные тесты в этом смысле малоинформативны. Поскольку оценка иммунного статуса представляет собой длительный многоэтапный процесс, большое значение имеет разработка оптимальной схемы обследования больного с подозрением на заболевание с Иммунологическая недостаточность Одной из рекомендуемых схем может быть следующая: первый день — взятие крови для определения общего числа лейкоцитов и лимфоцитов, количественной и качественной характеристики Т- и В-лимфоцитов в тестах розеткообразования и бластотрансформации, концентрации иммуноглобулинов, титров изогемагглютининов и гетерофильных антител, а также постановка кожных тестов замедленной гиперчувствительности с внутрикожным введением туберкулина, кандидина и тому подобное; третий день — оценка кожных тестов, активная иммунизация АКДС или другими вакцинами, накожная аппликация раствора динитрохлорбензола (при отрицательных пробах гиперчувствительности замедленного действия); через две недели — взятие крови для определения уровня антител в ответ на активную иммунизацию, накожная аппликация раствора динитрохлорбензола в разрешающей дозе и через сутки оценка кожной реакции.

Для ранней диагностики врождённой Иммунологическая недостаточность могут быть использованы следующие тесты: определение абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови (лимфопения — один из ранних признаков поражения тимусзависимой системы, поскольку около 70% лимфоцитов крови представлены Т-лимфоцитами), анализ сывороточных иммуноглобулинов (низкий показатель IgM после второй и последующих недель жизни может быть важным признаком дефицита В-системы), определение титров изогемагглютининов (при дефиците В-системы уровень таких антител снижен или они отсутствуют). Разработаны методы культивирования лимфоцитов новорождённых in vitro и определение их способности продуцировать иммуноглобулины.

Лечение. Установление уровней поражения различных этапов иммуногенеза при ряде иммунодефицитных заболеваний человека открыло пути для целенаправленного применения различных методов иммунотерапии. Наиболее распространены восстановительные (трансплантация гемопоэтических и иммунокомпетентных тканей) и заместительные (введение иммуноглобулинов, фактора переноса и тому подобное) методы иммунотерапии; стимулирующие методы (например, применение БЦЖ или других вакцин) оказались неэффективными при врождённых иммунодефицитных заболеваниях.

Трансплантация костного мозга — единственный эффективный способ лечения одного из наиболее сложных дефектов иммунной системы — тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность. Благодаря пересадке костного мозга дети, погибавшие в первые полгода жизни, остаются живыми. Однако для пересадки костного мозга требуется наиболее тщательный подбор донора по всем известным системам гистосовместимости: антигены систем АВО, резус, HLA (смотри полный свод знаний Иммунитет трансплантационный). Доноров подбирают среди сиблингов (дети одной семьи) или среди неродственных лиц; в последнем случае идентичного донора по антигенам системы гистосовместимости подобрать сложно (обычно 1 среди 2 тысяч обследованных лиц). Тщательный подбор пары донор — реципиент необходим в связи с опасностью развития реакции «трансплантат против хозяина», так как иммунологически компетентная ткань трансплантируется в иммунологически беззащитный организм (смотри полный свод знаний Несовместимость иммунологическая). Нередко реакция «трансплантат против хозяина» приводит к летальному исходу, однако в случаях преодоления её имеет место выраженный лечебный эффект. Подобная реакция может развиваться у детей с тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность после многократных переливаний свежей крови, в которой присутствуют лимфоциты, способные осуществлять реакцию «трансплантат против хозяина». Для предотвращения этой реакции используют для вливания кровь, предварительно облучённую in vitro. С целью уменьшения доли иммунокомпетентных клеток в суспензии костного мозга ведутся работы по выделению чистой фракции стволовых кроветворных клеток, в частности используя метод фракционирования клеток в градиенте плотности бычьего сывороточного альбумина. Для восстановления иммунной системы у пациентов с тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность применяют также трансплантацию клеток эмбриональной печени человека, содержащей стволовые элементы.

Другим методом восстановительной иммунотерапии при врождённой Иммунологическая недостаточность служит трансплантация вилочковой железы. Показанием для трансплантации вилочковой железы служат заболевания с аплазией или гипоплазией её. Трансплантация вилочковой железы производится в виде суспензии клеток (метод малоэффективный), в виде фрагментов размером около 1 миллиметров, которые трансплантируют в область прямой мышцы живота или внутрибрюшинно, в виде целого органа в комплексе с грудиной (смотри полный свод знаний Вилочковая железа, операции). Как и в случаях пересадки костного мозга, необходим подбор нары донор—реципиент по системе гистосовместимости, так как описаны случаи развития у реципиентов реакции «трансплантат против хозяина». Положительный лечебный эффект пересадки вилочковой железы получен у больных с синдромом Ди Джорджа, Незелофа, при Иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией и другие

Среди заместительных методов иммунотерапии получили распространение инъции фракций иммуноглобулинов плазмы крови здоровых людей или людей, иммунизированных против какого-либо антигена (антистафилококковая сыворотка и другие), а также свежей плазмы крови. Показанием для иммуноглобулинотерапии являются синдромы с а-, гипо или дисиммуноглобулинемией.

Для лечения заболевания с дефицитом клеточного иммунитета получает распространение препарат, получивший название «фактор переноса». Это диализируемый экстракт лейкоцитов людей, сенсибилизированных против какого-либо антигена (например, туберкулина, кандидина и тому подобное), который способен переносить неиммунному реципиенту специфический иммунный ответ по типу гиперчувствительности замедленного типа, причём сила иммунного ответа реципиента на данный антиген может быть сравнима с силой ответа донора. Наиболее успешным использование фактора переноса оказалось при ряде синдромов с дефицитом Т-системы иммунитета.

Новым подходом к лечению Иммунологическая недостаточность является использование гуморальных факторов вилочковой железы (тимозин) для индукции дифференцировки стволовых клеток в Т-клетки: после инкубации in vitro клеток костного мозга здоровых или больных с Иммунологическая недостаточность удалось получить клетки с характеристиками Т-лимфоцитов

Следует заметить, что многие широко используемые в лечебный практике препараты (например, кортикостероиды, ряд антибиотиков и другие) обладают выраженными иммунодепрессивными свойствами и применение их может в ещё большей степени усугубить дефицит иммунной системы больных с Иммунологическая недостаточность. В связи с этим симптоматическая терапия должна применяться с осторожностью.

Для защиты от инфекционных заболеваний детей, родившихся с Иммунологическая недостаточность, помещают в специализированные палаты с гнотобиотическими условиями (стерильный воздух, стерильная пища и тому подобное). Имеются сообщения о проведении родов с помощью кесарева сечения при подозрении на Иммунологическая недостаточность у плода и помещения ребёнка в стерильные условия с длительным содержанием в таких боксах.

Вторичная или приобретённая, иммунологическая недостаточность.

В отличие от первичной, вторичная Иммунологическая недостаточность не связана непосредственно с генетическим блоком какого-либо этапа иммуногенеза, а развивается под влиянием многочисленных поражающих факторов, действующих на первоначально неизменённую иммунную систему. Приобретённые иммунодефицитные заболевания крайне разнообразны, сопровождаются поражением как Т-, так и В-системы иммунитета, а нередко и обеих систем (смотри полный свод знаний Иммунодепрессивные состояния).

Иммунологическая недостаточность может быть обнаружена у больных, страдающих тяжёлыми воспалительными процессами (например, тяжёлые воспалительные процессы органов брюшной полости). Некоторые возбудители инфекционных заболеваний (кори, краснухи, лепры и другие) обладают иммунодепрессивными свойствами. Особое место занимает приобретённая Иммунологическая недостаточность в группе онкологическое больных. Недостаточность иммунных механизмов может быть результатом тяжёлых токсических процессов, развивающихся у таких больных, или действия цитостатических препаратов, которые применяются при лечении опухолевых заболеваний. С другой стороны, Иммунологическая недостаточность возникает в связи с тем, что клетки иммунной системы сами вовлекаются в опухолевый процесс (например, лейкозы Т- и В-клеток) и не выполняют свои непосредственные функции. Выраженный дефицит Т-системы иммунитета характерен для больных с лимфогранулематозом.

Причиной приобретённой Иммунологическая недостаточность может быть потеря белков сыворотки крови, и в том числе иммуноглобулине в результате обильных и длительных кровотечений, потеря белков через кишечник (например, при лимфангиомах) или через почки.

Своеобразное иммунодефицитное состояние имеет место у детей в первое время после рождения, когда идёт становление иммунной системы (транзиторная Иммунологическая недостаточность), и у лиц старческого возраста на фоне увядания иммунной системы

Диагностика приобретённой Иммунологическая недостаточность проводится по тем же критериям что и диагностика врождённой Иммунологическая недостаточность Принципы лечения заболеваний Иммунологическая недостаточность — целенаправленное восстановление поражённых этапов иммуногенеза.

Значение иммунологической недостаточности в теории и практике медицины. Изучение больных с Иммунологическая недостаточность привело к принципиально новому подходу к механизмам становления и функционирования иммунной системы человека. Обнаружение клинический, форм Иммунологическая недостаточность с изолированным поражением клеточного или гуморального иммунитета явилось практическим подтверждением теоретических данных о существовании Т- и В-систем иммунитета. Изолированные формы Иммунологическая недостаточность дают возможность изучить функциональные и структурные особенности «чистых» популяций Т- и В-лимфоцитов. Так, на примере заболеваний с Иммунологическая недостаточность установлено, что Т-система иммунитета имеет ведущее значение для защиты организма против вирусов, грибков, играет важную роль в противоопухолевом иммунитете, в отторжении чужеродных тканей, в контроле аутоиммунных процессов. Патогенетический подход к лечению различных заболеваний иммунной системы стал возможным лишь после оценки действия различных методов иммуно-терапии у больных с Иммунологическая недостаточность.

Все больше выявляется заболеваний человека, в патогенезе которой важную роль играет недостаточном иммунных механизмов. Широкое распространение получает новая концепция, постулирующая повышение частоты злокачественных новообразований у пациентов с некоторыми формами врождённой Иммунологическая недостаточность на фоне поражения функций иммунологический надзора, что свидетельствует о важной роли иммунной системы в противоопухолевом иммунитете (смотри полный свод знаний Иммунитет противоопухолевый). Чаще опухоли регистрируются у больных с врождённым дефицитом тимусзависимой системы иммунитета, а также в случаях приобретённой Иммунологическая недостаточность при длительной иммунодепрессивной терапии.

Недостаточность иммунных механизмов обнаруживается нередко при ряде заболеваний, протекающих якобы с гипериммунным компонентом (аутоиммунные заболевания, аллергические процессы). В связи с этим предполагают, что в ряде случаев повышенная продукция аутоантител против самых разнообразных антигенов организма (например, против эритроцитов, нуклеиновых кислот и пр.) может быть связана с дефицитом Т-лимфоцитов-супрессоров с подавляющей функцией по отношению к антителопродуцирующим клеткам.

В ряде случаев у больных с Иммунологическая недостаточность (например, при Иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией) в сыворотке крови могут быть обнаружены эмбриональные белки типа α и β-фетопротеинов, IgMs — мономер IgM; в связи с этим предполагают, что вил очковая железа может играть роль в регуляции фетальных систем.

Подобие многих изменений у больных с Иммунологическая недостаточность и происходящих в процессе старения организма и сходство поражений иммунной системы у больных с Иммунологическая недостаточность и при старении (например, угнетение иммунной системы, главным образом функциональной активности Т-системы, увеличение частоты новообразований и аутоиммунных процессов) послужили обоснованием иммунологический теории старения.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».