Киари болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Киари болезнь Киари болезнь (Н. Chiari, австрийский патолог, 1851 —1916; синонимы: облитерирующий эндофлебит печёночных вен, первичный тромбоз печёночных вен) — заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печёночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печёночной недостаточностью. Бадд (G. Budd) в 1846 год, рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клинический, описание подобного состояния, сделанное в 1842 год, принадлежит Ламброану (Lambroan). Описание патологический изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печёночных вен представил в 1899 год Киари. В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 год А. И. Абрикосовым. Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндофлебита печёночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда — Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима Киари болезнь. К 1978 год описано около 200 случаев Киари болезнь, изученных отечественными и зарубежными авторами. Этиология и патогенез. Причины возникновения Киари болезни самые различные: первичное воспаление (эндофлебит), спонтанный тромбоз, врождённые аномалии развития, повышение коагулирующих свойств крови, вторичные — вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипечёночных или внепеченочных заболеваний. К числу последних относится пилефлебит (смотри полный свод знаний) — гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезёнки, печени, нагноившиеся лимфатических, мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных). Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на её внутрипечёночные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз (смотри полный свод знаний). У большинства больных явных причин развития Киари болезнь не обнаруживается. Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печёночных вен: одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печёночных вен, осложняющийся затем тромбозом, другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хронический венозным застоем. Патологическая анатомия характеризуется тяжёлыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печёночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печёночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печёночных вен патологический процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (смотри полный свод знаний) и сужение устья печёночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рисунок 1). Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет. Иногда печёночная вена с фиброзно-утолщёнными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рисунок 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печёночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рисунок 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфологический признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (смотри полный свод знаний).

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных её уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печёночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью её (рисунок 4). Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие. При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врождённый), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны. Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печёночные вены. Вторичная непроходимость печёночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Киари болезнь — редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте от 20 до 40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных. Различают острую и хронический формы Киари болезнь

Рис. 1. Микропрепарат продольного среза нижней полой вены при болезни Киари: стрелкой указан подушковидный пристеночный тромб у места впадения печёночной вены.

Рис. 2. Микропрепарат крупной облитерированной печёночной вены при болезни Киари: 1— фиброзное утолщение стенки сосуда; 2— васкуляризованный обтурирующий тромб; 5 — частично восстановленный просвет сосуда; 4— новообразованные мелкие сосуды в толще тромба.

Рис. 3. Микропрепарат печени при болезни Киари: стрелками указаны облитерирующие тромбы в просвете мелких печёночных вен с неравномерным фиброзным утолщением их стенок.

Рис. 4. Микропрепарат поперечного среза нижней полой вены при болезни Киари: венозная мембрана в просвете сосуда; внутренние слои эластических волокон стенки нижней полой вены, распространяющиеся на мембрану по её поверхности; очаговое скопление гиалинизированных пучков коллагеновых волокон в глубоком слое стенки, образующих составную часть мембраны.

Изменения печени при Киари болезнь вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряжённой поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени. При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печёночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отёк. В просвете расширенных печёночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезёнка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма Киари болезнь встречается чаще при изолированном поражении печёночных вен.

При хронический течении Киари болезнь на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счёт чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создаёт неоднородную пёструю картину. Стенки печёночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезёнка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (смотри полный свод знаний).

Клиническая картина. Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев Киари болезнь. При этом неопределённые абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени. Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так называемый застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функциональный состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит (смотри полный свод знаний), плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечение (смотри полный свод знаний Желудочно-кишечное кровотечение) с одновременным развитием тяжёлой печёночной недостаточности (смотри полный свод знаний).

При хронический форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печёночное давление (смотри полный свод знаний Портальная гипертензия) и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печёночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости. Селезёнка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть каво-ковальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отеки нижних конечностей, альбуминурия. В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха. Смерть больных при хронический форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печёночных вен и тяжёлой печёночной недостаточности.

Диагноз. Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком Киари болезнь может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень. Диагностике способствуют рентгено л. и инструментальное исследование системы воротной вены, перетонеоскопия (смотри полный свод знаний), пункция печени (смотри полный свод знаний) и исследование портального давления.

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (например, наложение спленоренального анастомоза). Если Киари болезнь обусловлена мембранозным заращением печёночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».