Лейдена дистрофия

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Лейдена дистрофия

Лейдена дистрофия (E. V. Leyden, немецкий терапевт, 1832 — 1910; синонимы: детская форма прогрессирующей мышечной дистрофии, мышечная дистрофия Лейдена — Мебиуса, синдром Дюшенна—Лейдена, тазово-плечевая форма мышечной дистрофии) — особая форма прогрессирующей мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов, развивающаяся в детском возрасте.

Подробное описание прогрессирующей мышечной дистрофии сделано Г. Дюшенном в 1861 год В 1876 год Э. Лейден наблюдал семейную форму мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов и началом заболевания в детском возрасте. В 1879 год Мебиус (P. J. Mobius) показал, что описанные Г. Дюшенном и Э. Лейденом формы относятся к одному заболеванию. В дальнейшем детальное изучение заболевания проведено В. Эрбом и В. К. Ротом.

В. Эрб подразделил тазово-плечевую форму прогрессирующей мышечной дистрофии на варианты, начинающиеся в детском, юношеском или зрелом возрасте. Большинство авторов рассматривают Лейдена дистрофия как детский вариант тазово-плечевой формы мышечной дистрофии Эрба — Рота (смотри полный свод знаний Миопатия).

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начинается в возрасте 3—5 лет с прогрессирующей мышечной слабости и атрофий, охватывающих вначале мышцы тазового пояса, затем плечевого. Реже поражение распространяется с мышц плечевого пояса на мышцы тазового.

Морфологически изменения поражённых мышц специфичны для первичного миодистрофического процесса — истончение, вакуолизация, гиалиновая дистрофия мышечных волокон, увеличение числа ядер в сарколемме и расположение их цепочкой, замещение атрофированных мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Клинические, проявления соответствуют симптоматике тазово-плечевой формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба—Рота: постепенное нарастание мышечной слабости, атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, умеренная псевдогипертрофия икроножных мышц, появление характерных приёмов «миопата» при вставании, других типичных симптомов (крыловидные лопатки, «свободные надплечья», «осиная талия» и другие).

Лечение комплексное, включает вещества, корригирующие метаболизм и кровоснабжение мышц, нервно-мышечную проводимость (АТФ, витамины, анаболические гормоны, препараты калия, бупатол, галидор, никошпан, прозерин, галактамин и другие), а также лечебный гимнастику и массаж, оксигенобаротерапию, электростимуляцию мышц.

Прогноз. Прогрессирование процесса, как правило, медленное, полная утрата способности к передвижению наступает через 20—30 лет после начала заболевания. Установлена зависимость быстроты прогрессирования от возраста, в котором развивается заболевание: чем раньше начинается процесс, тем быстрее возникают тяжёлые двигательные расстройства.

Бадалян Л.О.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Лежена сидром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Лейкодистрофии ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.