Метгемоглобинемия

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия (methaemoglobinemia; метгемоглобин + греческий haima кровь) — повышенное содержание метгемоглобина в крови (больше 1 % от общего содержания Hb). Метгемоглобинемия возникает вследствие наследственной недостаточности восстанавливающих ферментных систем эритроцитов (метгемоглобинредуктаз, или мет-Hb-редуктаз) либо в результате превышения их функциональный возможностей при попадании в организм больших доз некоторых токсических агентов, являющихся метгемоглобинообразователями. Одной из причин Метгемоглобинемия может быть также наследственный дефект молекулы глобина — так называемый М-гемоглобинопатия (смотри полный свод знаний Гемоглобинопатии).

Этиология и патогенез. Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретённые) Метгемоглобинемия Первичные Метгемоглобинемия подразделяют на: 1) наследственные (врождённые) Энзимопенические Метгемоглобинемия, обусловленные резким снижением или полным отсутствием в эритроцитах активности фермента НАД+ (НАДФ+)зависимой метгемоглобинредуктазы [КФ 1.6.4.3; липоамид-дегидрогеназа (НАД+, НАДФ+)]; 2) наследственные М-гемоглобинопатии (гемоглобиноз М), обусловленные наличием нестабильных или аномальных гемоглобинов М-группы Метгемоглобинемия, в которых в результате генных мутаций произошла замена аминокислотных остатков в α-либо в β-цепях глобина (смотри полный свод знаний Гемоглобин).

Вторичные (приобретённые) Метгемоглобинемия делят на: 1) токсические Метгемоглобинемия экзогенного происхождения, возникающие при действии химический агентов (окислителей, амидо и нитропроизводных бензола, анилина, фенилгидразина, окислов азота, нитратов колодезной воды, хинонов, метилнитрофосов, некоторых синтетических красок) или при отравлении лекарственными средствами (фенацетином, антипирином, нитритами, викасолом, сульфонами, некоторыми сульфаниламидами и противомалярийными средствами); 2) токсические Метгемоглобинемия эндогенного происхождения, обусловленные нарушением продукции и всасывания нитратов при энтероколитах (так называемый энтерогенный цианоз).

В некоторых случаях могут наблюдаться смешанные формы, например, наследственная Энзимопеническая Метгемоглобинемия, проявляющаяся у практически) здоровых людей (гетерозиготных носителей генов) только после приёма большой дозы сульфаниламидных препаратов.

Патогенез клинические, проявлений Метгемоглобинемия обычно связан с хронический гипоксией (смотри полный свод знаний), так как насыщение артериальной крови кислородом у больных снижено.

Наследственная Энзимопеническая Метгемоглобинемия, наблюдаемая у гомозиготных носителей генов, является хронический заболеванием, наследуется по аутосомнорецессивному типу. В мировой литературе описано около 500 случаев, из них св. 50 в СССР (в том числе 40 в Якутской АССР). Эта форма Метгемоглобинемия обусловлена дефицитом активности метгемоглобинредуктазы, который может носить изолированный или генерализованный характер; в первом случае дефицит выявляется в эритроцитах, а во втором (встречается реже) также в лейкоцитах и, возможно, имеется в клетках ткани головного мозга, что может обусловить замедление психического развития и умственную отсталость некоторых больных.

Наследственная М-гемоглобинопатия передаётся по аутосомнодоминантному типу и встречается только у гетерозиготных носителей аномальных или нестабильных Hb.

Клиническая картина. Степень выраженности симптомов зависит от количества метгемоглобина в крови, скорости развития Метгемоглобинемия и компенсаторных способностей сердечно-сосудистой, дыхательной систем и гемопоэза в процессе адаптации к гипоксии. При содержании метгемоглобина в крови менее 20% от общего количества Hb симптомы Метгемоглобинемия обычно отсутствуют. При повышении его содержания в пределах 20—50% возникают общая слабость, недомогание, одышка при физической нагрузке, раздражительность, ослабление памяти, головные боли и головокружение.

Наследственная Энзимопеническая Метгемоглобинемия у гомозиготных носителей генов выявляется в период новорожденности и характеризуется цианозом кожи и видимых слизистых оболочек, особенно заметным в области носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта.

Окраска кожи и видимых слизистых оболочек варьирует от серо-землистого до темно-фиолетового.

Цианоз (смотри полный свод знаний) усиливается при переохлаждении, приёме некоторых лекарственных средств и пищевых продуктов, содержащих нитраты, а у беременных женщин при развитии токсикоза.

По данным Метгемоглобинемия С. Кушаковского (1968) и других исследователей, у больных имеются изменения гемодинамики (тахикардия, увеличение минутного объёма сердца), носящие компенсаторный характер.

Нередко Метгемоглобинемия сочетается с другими врождёнными аномалиями (атрезия влагалища и матки, недоразвитие кистей рук, изменения формы черепа, деформация и нарушение функции желудочно-кишечные тракта, талассемия, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и другие).

Венозная кровь необычно тёмного цвета с коричневатым оттенком, не алеет при встряхивании. Изменений гемограммы (смотри полный свод знаний) и морфологии эритроцитов не отмечается, однако у больных с относительно высоким содержанием метгемоглобина (более 20%) наблюдается вторичный компенсаторный эритроцитоз (до 6,0 миллионов клеток в 1 микролитров) с увеличением общего содержания Hb до 17,0—24,0 г%, повышением вязкости крови и замедлением РОЭ. Количество активного Hb снижено, и даже при наличии эритроцитоза у больных выявляется кислородная недостаточность. Кривая диссоциации оксигемоглобина (смотри полный свод знаний Кровь) иногда сдвинута влево. У некоторых больных отмечаются лёгкий ретикулоцитоз и повышение (до 1,5 миллиграмм%) непрямого билирубина сыворотки крови, что позволяет предположить наличие незначительного гемолиза; при интенсивном гемолизе метгемоглобин может присутствовать в моче (смотри полный свод знаний Метгемоглобинурия).

Больные а-цепочечными вариантами М-гемоглобинопатии синюшны с момента рождения, а при Р-цепочечных вариантах цианоз развивается с 6-месячного возраста. Помимо выраженного цианоза, других симптомов не наблюдается.

Наследственная Энзимопеническая Метгемоглобинемия у гетерозиготных носителей генов (до попадания в организм сульфаниламидных препаратов) протекает бессимптомно; концентрация метгемоглобина в крови нормальная или слегка повышена (1—2%), активность метгемоглобинредуктазы снижена на 50%.

Токсическая Метгемоглобинемия экзогенного и эндогенного происхождения протекает остро или хронически и по симптоматике напоминает наследственную энзимопеническую Метгемоглобинемия; нередко сочетается с гемолизом (смотри полный свод знаний).

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (контакт с токсическими агентами или приём лекарственных средств), клинические, картины, анализа родословной с определением типа наследования и лабораторный тестов. Основными лабораторный тестами являются: 1) определение содержания метгемоглобина (в процентах от общего количества Hb) цианметгемоглобиновым методом; 2) определение активности НАД+-зависимой метгемоглобинредуктазы в эритроцитах производится методами, общими для всех дегидрогеназ (смотри полный свод знаний Дегидрогеназы); 3) определение спектров абсорбции Hb с вычислением отношения оптических плотностей; 4) электрофорез Hb после окисления гемолизата железосинеродистым калием; 5) терапевтическая проба с введением больному метиленового синего (кожные покровы и видимые слизистые оболочки быстро розовеют).

Лечение больных токсической Метгемоглобинемия и гомозиготных носителей генов с наследственной энзимопенической Метгемоглобинемия со значительным (более 20%) содержанием метгемоглобина в крови и выраженной симптоматикой проводят специфическими лекарственными средствами, способствующими его восстановлению,— аскорбиновой кислотой и метиленовым синим. Приём внутрь аскорбиновой кислоты (по 0,15—0,3 грамм 3 раза в день)уже в течение первых дней снижает концентрацию метгемоглобина в крови до 10% от общего количества Hb. Далее переходят на поддерживающие дозы (0,05—0,1 грамм 3 раза в день) в течение длительного времени (2— 3 месяцев); при этом необходимо делать перерывы продолжительностью 2—4 недель Длительное лечение аскорбиновой кислотой в таких больших дозах должно осуществляться под наблюдением врача с периодической проверкой функции поджелудочной железы, почек и измерением АД.

Метиленовый синий при внутривенном введении оказывает быстрый эффект и уже через 1 час относительная концентрация метгемоглобина в крови уменьшается до 1% и ниже. Его применяют в виде препарата «Хромосмон», вводят внутривенно медленно из расчёта 1 миллиграмм на 1 килограмм массы тела или в капсулах (по 100 миллиграмм) 3—4 раза в день. Больные М-гемоглобинопатиями в лечении не нуждаются и резистентны к любой терапии.

Прогноз зависит от вида Метгемоглобинемия и тяжести клинические, проявлений.

Профилактика. Необходимы медико-генетические консультации для исключения возможности вступления в брак гетерозиготных носителей Метгемоглобинемия Следует избегать контакта с химический агентами — метгемоглобинообразователями как на производстве, так и в быту.

Метгемоглобинемия у новорожденных. У здоровых новорожденных в крови содержится приблизительно 0,5% метгемоглобина. У новорожденных чаще наблюдается Метгемоглобинемия, связанная с незрелостью системы ферментов, восстанавливающих метгемоглобин (метгемоглобинредуктаз), и проявляющаяся повышенной чувствительностью к метгемоглобинобразователям. У таких новорожденных при контакте с пелёнками, помеченными анилиновыми красителями, даче им колодезной воды, богатой нитратами, назначении фенацетина, новокаина и некоторых других лекарственных средств появляется стойкий цианоз, одышка, что нередко трактуется врачами как проявление пневмонии или сердечно-сосудистой патологии. В тяжёлых случаях присоединяются желтуха, судороги и ребёнок может погибнуть.

Лечение: применяется хромосмон внутрь и внутривенно (0,1 миллилитров 1% раствора на 1 килограмм массы тела), метиленовый синий, аскорбиновая кислота.

Прогноз улучшается с возрастом.

Собеневская Л.H.; Токарев Ю.H.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Метастронгилёз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Метгемоглобинурия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.