Мориака синдром

Мориака синдром

Мориака синдром (P. Mauriac, французский врач, 1882—1963) — тяжёлое осложнение сахарного диабета у детей, в основе которого лежит недостаток инсулина и некоторых тропных гормонов гипофиза, характеризующееся задержкой роста и полового развития, увеличением печени. Мориак в 1930 год впервые описал своеобразную клинические, картину, наблюдаемую у детей через несколько лет после возникновения сахарного диабета (смотри полный свод знаний Диабет сахарный, у детей).

Этиология и патогенез. Мориака синдром развивается при неправильном лечении сахарного диабета инсулином (смотри полный свод знаний) или отсутствии и несоблюдении режима лечебного питания. Имеют значение недостаточные дозы инсулина, назначение вида инсулина, не соответствующего особенностям гликемического профиля; введение простого инсулина только в утренние часы, что не обеспечивает компенсации метаболических нарушений в вечерние и ночные часы. При недостатке инсулина и связанном с этим нарушением использования тканями глюкозы повышается продукция контринсулярных гормонов, в первую очередь кортизона (смотри полный свод знаний), глюкагона (смотри полный свод знаний), соматотропного гормона (смотри полный свод знаний), катехоламинов (смотри полный свод знаний). При этом усиливаются процессы катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза; увеличивается содержание в крови β-липопротеидов и свободных жирных кислот. Увеличение печени связано с отложением в ней гликогена и нейтральных жиров.

Клиническая картина. Развивается ожирение (смотри полный свод знаний) с характерным перераспределением жира (жировые отложения на туловище при худых конечностях), остеопороз (смотри полный свод знаний), отставание в росте, задержка полового развития. Ранние симптомы Мориака синдром проявляются в задержке физического и полового развития, появлении жировых отложений на туловище и щеках, увеличении печени; в дальнейшем проявления становятся тяжелее: границы печени могут расширяться вплоть до уровня пупка, печень при пальпации плотная, увеличиваются жировые отложения на туловище; задержка роста и полового развития становятся более выраженными, вплоть до развития инфантилизма (смотри полный свод знаний).

Диагноз Мориака синдром при сахарном диабете на фоне отсутствия или неправильно проводимой инсулинотерапии, неправильном питании и декомпенсации метаболизма не представляет трудности. Большое значение имеет также правильная оценка лабораторный анализов: при Мориака синдром обычно отмечают высокие цифры содержания сахара в крови и моче, увеличение содержания в крови кетоновых тел, холестерина, снижение содержания альбуминов, повышение α и α₂-глобулинов. Мориака синдром необходимо дифференцировать с гликогенозами (смотри полный свод знаний), в том числе с болезнью Гирке.

Лечение. Главное внимание надо сосредоточить на достижении стойкой компенсации сахарного диабета. Назначают физиологический диету, адекватную возрасту и весу ребёнка, с точно установленным содержанием продуктов, богатых углеводами, исключением легкоусвояемых углеводов и ограничением жиров. Инсулинотерапию проводят препаратами пролонгированного действия и — при необходимости — их комбинацией с простым инсулином или умеренно пролонгированными его препаратами в соответствии с особенностью гликемического и гликозурического профиля в дозах, обеспечивающих компенсацию нарушений метаболизма. Назначают витамины группы В, анаболические стероиды (неробол, ретаболил), физиотерапию (индуктотермия на область печени), массаж нижних и верхних конечностей, лечебную гимнастику. После 14—15 лет при задержке полового развития можно назначить хорионический гонадотропин.

Прогноз при своевременно начатом лечении может быть благоприятный. Чем больше длительность заболевания сахарным диабетом и чем больше выражены его проявления, тем хуже Мориака синдром поддаётся лечению. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный.

Профилактика заключается в своевременном переходе на лечение инсулином с пролонгированным действием, что способствует достижению наиболее полной и стойкой компенсации диабета. В связи с широким внедрением в современную лечебную практику пролонгированных видов инсулина Мориака синдром встречается все реже.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Мореля болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Моркио болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.