Ротмунда синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ротмунда синдром

Ротмунда синдром (A. Rothmund, немецкий офтальмолог, 1830— 1906; синонимы дистрофия Ротмунда) — наследственный синдром, характеризующийся атрофическими изменениями кожи с телеангиэктазиями и нарушением пигментации, юношеской катарактой, и в ряде случаев симптомами, связанными с недоразвитием нервной и эндокринной систем.

Описан в 1868 год Ротмундом под названием «катаракта в сочетании со своеобразной дегенерацией кожи».

Этиология и патогенез Ротмунда синдром неизвестны. Полагают, что Ротмунда синдром является одной из форм эктодермальной дисплазии. В его патогенезе определённую роль играют врождённые эндокринные расстройства, а также, по данным Адамса (R. D. Adams, 1979), нарушение нейрокутанных отношений.

Патогистология: атрофия эпидермиса и придатков кожи, истончение коллагеновых и гибель эластических волокон; в дерме местами расширены сосуды.

Ротмунда синдром встречается редко; начинается в возрасте 3—4 месяцев, иногда позже (до 5 лет); чаще болеют девочки.

Первые проявления Ротмунда синдром возникают на коже лица, ушных раковин, ягодиц и сгибательных поверхностей конечностей. Наряду с многочисленными телеангиэктазиями (смотри полный свод знаний), эритематозными очагами и высыпаниями типа ливедо (смотри полный свод знаний) имеются участки гипер и депигментации кожи, а также атрофии, то есть изменения кожи напоминают пойкилодермию (смотри полный свод знаний). В возрасте 3—6 лет у больных Ротмунда синдром быстро развивается двусторонняя катаракта (смотри полный свод знаний), почти всегда приводящая к слепоте. В дальнейшем могут обнаружиться явления гипогонадизма — аменорея (смотри полный свод знаний), крипторхизм (смотри полный свод знаний), фистульный голос и другие (смотри полный свод знаний: Гипогонадизм). Возможны низкий рост, маленькие кисти, стопы и другие нарушения развития скелета, иногда скудный рост волос; и преждевременное облысение, ди-, строфические изменения ногтей и зубов. Нарушения интеллекта встречаются редко.

Ротмунда синдром дифференцируют с синдромом Вернера (смотри полный свод знаний: Вернера синдром), а также синдромом Блума и синдромом Томсона (смотри полный свод знаний: Пойкилодермия).

Лечение Ротмунда синдром симптоматическое; необходимо постоянное наблюдение окулиста.

Прогноз Ротмунда синдром для жизни благоприятный; для зрения плохой.

Профилактика не разработана.

Машкиллейсон Л.H.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Ротавирусный гастроэнтерит

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Рубинстайна — Тейби синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.