Рюльфа интенционная судорога

Рюльфа интенционная судорога

Рюльфа интенционная судорога (J. Riilf, немецкий врач 20 век; латынь intentio растягивание, напряжение; синонимы: семейная корковая судорога, функциональная семейная корковая судорога) — пароксизмальный гиперкинез в виде тонической, реже клонической, судороги мышц конечности, возникающей при резком движении. Судорога последовательно распространяется на мышцы одноименной, иногда и противоположной стороны тела, внешне напоминая припадок джексоновской эпилепсии (смотри полный свод знаний).

Впервые описана в 1906 год Тремнером (Е. О. L. Tremner). В 1913 и 1922 годы Рюльф опубликовал подробный анализ нескольких случаев этого гиперкинеза. В отечественной литературе ряд таких больных описали Е. Ф. Кулькова, И. Д. Сапир с соавторами, С. Н. Давиденков, С. Н. Доценко, В. Н. Ключиков с соавторами, В. С. Лобзин, О. Д. Быков.

Этиология не выяснена. Рюльф наблюдал две семьи, в которых были больны один из родителей и несколько детей. Причиной возникновения этого гиперкинеза он считал передающуюся по наследству (по доминантному типу) повышенную возбудимость двигательной зоны коры головного мозга. Тремнер относил это состояние к неврозам и по аналогии с речевым заиканием называл его «заиканием походки». Некоторые исследователи указывали на связь Рюльфа интенционная судорога с нейроинфекциями.

Анализ клинические, картины позволяет предполагать, что Рюльфа интенционная судорога возникает в результате периодического кратковременного нарушения динамического взаимодействия между корковыми и подкорковыми двигательными системами.

Болезнь возникает в детском или юношеском возрасте и характеризуется стереотипными клинические, проявлениями. При резком произвольном движении, например, при быстром вставании или ходьбе, возникает безболезненная судорога (чаще тоническая) мышц стопы, обычно распространяющаяся на голень, бедро, туловище, руку, шею, иногда лицо и язык. Судорога продолжается несколько секунд, иногда переходит и на противоположную сторону. Сознание больного при этом не нарушается. Судорога может начинаться и с руки (например, при игре на рояле) и повторяться от 6 до 30 раз в день, причём готовность к повторной судороге наступает через 10—30 минут Генерализацию судороги больной может предотвратить особыми приёмами — медленным и осторожным началом произвольного движения, приостановкой всякого движения, нанесением болевых раздражений на любую точку тела (щипки, удары, надавливание) или активным мышечным напряжением (стискивание зубов, сдавливание рукой какого-либо предмета и тому подобное). С другой стороны, некоторые больные, производя резкие и сильные движения конечностью, могут сами вызвать приступ.

Вне приступов органические неврологический симптомы не выявляются. В отдельных случаях отмечаются умеренное снижение мышечного тонуса (смотри полный свод знаний) и редкие хореоатетоидные подёргивания (смотри полный свод знаний: Гиперкинезы). Течение заболевания стационарное, иногда с постепенным уменьшением частоты и даже прекращением приступов. Больные сравнительно легко приспосабливаются к своему двигательному дефекту, вне приступа чувствуют себя здоровыми.

Дифференциальный диагноз проводят с джексоновской эпилепсией (смотри полный свод знаний), являющейся симптомом очагового поражения головного мозга, истерическими судорогами (смотри полный свод знаний: Истерия).

Лечение симптоматическое. Назначают витамины группы В, лекарственные средства, улучшающие метаболизм в головном мозге (амина лон, ноотропил), микроциркуляцию (трентал, стугерон, кавинтон, компламин), влияющие на функции экстрапирамидной системы (норакин, циклодол, седуксен).

Прогноз для жизни благоприятный. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с уменьшением эмоциональной и двигательной нагрузки (противопоказана работа на конвейере).

Смотри полный свод знаний: Судороги.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Русси — Леви синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Сакрализация ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.