Оглавление
-
Дорога к бессмертию
-
Бессмертие и религия
-
Философия бессмертия
-
Бессмертие и наука
-
История анабиоза
-
Смерть
-
Кора головного мозга
-
Бессмертие и анабиоз
-
Анабиоз, медицина и биология
-
Анабиоз и экономика
-
Анабиоз и закон
-
Анабиоз в Антарктиде
-
Техническое обеспечение анабиоза
-
Бессмертие и вера
-
Библиотека Ordo Deus
-
Контактная страница Ordo Deus
|
Евнухоидизм
Евнухоидизм (греческий eunuchos евнух, скопец + eidos вид) — клинический синдром, обусловленный гипофункцией половых желёз и характеризующийся недоразвитием половых признаков, диспропорциональным телосложением (относительно укороченное туловище, длинные конечности при высоком росте), часто ожирением.
Термин «евнухоидизм» предложен Гриффитом и Дакуортом (Griffith, Duckworth), в клин, терминологию введён в 1913 год Ю. Тандлером и Гросом (S. Grosz).
Евнухоидизм встречается редко; у женщин много реже, чем у мужчин.
Этиология
Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желёз: врождённой (смотри полный свод знаний: Анорхия, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад и другие) или приобретённой в допубертатный период (травма, хирургическая кастрация, воспалительный процесс, новообразование и тому подобное).
Патогенез
Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем. Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы. Недостаточность половых желёз в допубертатном периоде ведёт к нарушению их герминативной функции, недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков, нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счёт запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).
Патологическая анатомия
Патологоанатомические изменения при Евнухоидизм касаются прежде всего половых желёз. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (крипторхизм).
В семенных канальцах находят гиалиновое перерождение базальной мембраны; клетки семенных канальцев малочисленны, сперматогенез отсутствует, гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты. Придатки яичек обычно не изменены. Яичник мал, плотен, склерозирован, белочная оболочка утолщена. Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.
Клиническая картина
Выраженность Евнухоидизм в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Картину типичного Евнухоидизм даёт только допубертатное развитие недостаточности половых желёз. Чем старше становится ребёнок, тем отчётливее проявляются признаки Евнухоидизм Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Евнухоидизм характерна диспропорция роста и ожирение (рисунок 1—3). В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета — длинные конечности при относительно коротком туловище, в других — ожирения, в третьих — сочетание того и другого. Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желёз, в нижней части живота, в области таза, на лобке.
|
У детей и юношей выраженное евнухоидное ожирение встречается реже, чем у взрослых. Кожа морщинистая, желтоватая (geroderma), скелетная мускулатура развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки, в частности оволосение, либо выражены очень слабо, либо полностью отсутствуют (рисунок 4). Если у мужчин-евнухоидов имеется оволосение, то оно приобретает женский тип. Голос обычно сохраняется женский, гортань недоразвита и щитовидный хрящ не выступает. Полового чувства у больных обычно нет. Состояние генеративной функции определяется формой гипогонадизма, типичные евнухоиды бесплодны. Отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы (маленькое сердце, узкая аорта), снижение АД.
Психические расстройства при Евнухоидизм обычно выражены нерезко и практически не влияют на трудоспособность больных и их социальную адаптацию.
Специфические психозы при Евнухоидизм не встречаются. При тщательном и длительном наблюдении у больных могут быть отмечены некоторые особенности, укладывающиеся в астенический вариант эндокринного психосиндрома: повышенная утомляемость и чувствительность (сенситивность), робость, застенчивость, нередко неустойчивость настроения (смотри полный свод знаний: Эндокринные психические синдромы). Могут наблюдаться внушаемость, склонность к фантазированию и некоторые другие черты инфантилизма. Эти особенности выражены в разной степени и встречаются далеко не в каждом случае. Развивающиеся у некоторых больных депрессивные состояния иногда протекают с идеями отношения и ипохондрией. В большинстве случаев депрессивные реакции являются психогенными. Не составляют исключения в этом отношении и реакции, развивающиеся в некоторых случаях в посткастрационном периоде. Отмеченные особенности существенным образом отличаются от описанных в старых литературных источниках (снижение памяти и интеллекта вплоть до имбецильности, эпилепсия и истерия у евнухоидов, пониженная душевная живость, эмоциональная холодность вплоть до жестокости, коварство, трусость, лень и тому подобное). Разноречивость в описании психики больных, страдающих Евнухоидизм, может быть объяснена не только ошибочностью суждений некоторых авторов и казуистичностью отдельных наблюдений, но и патоморфозом самого заболевания, обусловленным успехами гормональной заместительной терапии, а также изменениями социальных условий.
Диагноз обычно затруднений не представляет. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду все те клин, формы, которые характеризуются резкой задержкой полового развития, и в частности адипозо-генитальную дистрофию (смотри полный свод знаний), при которой нередко находят интраселлярную опухоль мозгового придатка.
Диспропорции скелета, характерной для Евнухоидизм, при адипозогенитальной дистрофии не бывает. При недоразвитии половых органов у гипофизарных карликов имеется резкая задержка роста, при Евнухоидизм — обычно его ускорение.
Иногда отмечается гиперхолестеринемия и β-липопротеинемия. Толерантность к углеводам несколько повышена. Высокий катаболизм белков отражается в повышенной экскреции азотистых соединений. Содержание андрогенов и эстрогенов в крови, экскреция 17-кетостероидов с мочой понижены.
Лечение сводится к применению гонадотропных препаратов и особенно половых гормонов. У девушек и женщин применение препаратов половых гормонов (эстрон) или их синтетических заменителей (синэстрол, диэтилстильбэстрол и другие) должно всегда проводиться под наблюдением гинеколога. У мужчин эффективно применение препаратов мужских половых гормонов (тестостерона пропионат).
В случаях Евнухоидизм у мальчиков и юношей можно ограничиться применением метилтестостерона (1—2 таблетки по 0,005 грамм, под язык утром и перед сном); при гипогонадотропном Евнухоидизм хороший эффект даёт хориогонин. Взрослым необходимо назначать тестостерона пропионат внутримышечно ежедневно по 25 миллиграмм в 1 миллилитров масляного раствора или по 50 миллиграмм через день. Месячные курсы инъекций, проводимые ежеквартально, дают терапевтический эффект: половой орган увеличивается в размерах, отчётливо выявляются вторичные половые признаки. Вес у евнухоидов с большими отложениями жира под влиянием половых гормонов начинает медленно падать.
Лечение психических отклонений у больных Евнухоидизм в большинстве случаев симптоматическое (антидепрессанты и тому подобное), большое место должна занимать рациональная психотерапия.
Прогноз для жизни благоприятный. Излечения обычно не наступает, но под влиянием длительного применения гормональных препаратов больные мужают и производят впечатление здоровых мужчин, во многих случаях — становятся способными к половой жизни. Бесплодие при Евнухоидизм практически не излечимо. Прогноз более благоприятен при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме.
Орловская Д.Д.; Шерешевский H.А.
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: info @ ordodeus. ru Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.
|
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
«главная страница».
|