Гемобластозы
Гемобластозы (haemoblastosis, единственное число; греческий haima кровь + blastos росток, зародыш + — osis) — собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток.
Термин предложен И. Ортом (1918). Одни авторы под Гемобластозы подразумевали лимфосаркому, ретикулосаркому, лимфогранулематоз и другие нозологические формы с преимущественно регионарными опухолевыми разрастаниями в кроветворных органах; другие использовали его как синоним термина «лейкозы». Некоторые исследователи включают в Гемобластозы наряду с опухолями и реактивные гиперпластические процессы в кроветворных органах, расцениваемые ими как предопухолевые состояния. В СССР термин «гемобластозы» применяется как обобщающее название опухолей органов кроветворения.
Вопросы классификации и номенклатуры Гемобластозы остаются спорными и продолжают подвергаться пересмотру по мере накопления новых данных о нормальном кроветворении, клинико-морфологически особенностях различных заболеваний кроветворных органов.
По «Международной номенклатуре и классификации болезней» (1965) и по основанной на ней советской статистической классификации (1969) группа Гемобластозы называется «новообразования лимфатической и кроветворной ткани» и включает лимфосаркому и ретикулоклеточную саркому, лимфогранулематоз, другие новообразования лимфатических, ткани (гигантофолликулярная лимфома, грибовидный микоз и другие.); множественную миелому, острые и хронический лейкозы — лимфатические, миелоидные и моноцитарные; неуточнённые лейкозы (из стволовых клеток, гигантоклеточные, без указаний); полицитемию истинную, миелофиброз, остеомиелофиброз.
В зависимости от системного или регионарного поражения кроветворной ткани Гемобластозы подразделяют на две основные группы: 1) лейкозы; 2) другие новообразования лимф, и кроветворной ткани. Вторую группу обозначают в литературе также термином «гематосаркомы», «ретикулобластоматозы», «лимфомы», «злокачественные лимфомы», «другие гемобластозы».
К Гемобластозы относят, кроме того, лимфому Беркитта, первичную макроглобулинемию (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжёлых цепей (нарушение структуры иммуноглобулина), болезнь Гоше, а также гистиоцитозы (Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь, Леттерера — Сиве болезнь, Ниманна — Пика болезнь, эозинофильную гранулему); однако гистиоцитозы правильнее исключить из числа Гемобластозы. Отсутствует единое мнение и о группировке нозологических форм — в ряде классификаций истинную полицитемию и миелофиброз относят к группе лейкозов.
Заболеваемость Гемобластозы на 100 000 жителей СССР в 1967—1973 гг. составляла 6,6—8,2 случая. Наиболее высокая заболеваемость (и смертность) от Гемобластозы регистрируется в Израиле, Дании, Швеции, США, а низкая— в Японии. Гемобластозы болеют люди всех возрастов, чаще мужчины.
В структуре летальности от злокачественных новообразований гемобластозы составляют в СССР около 6% , в других странах — 4—10%. В детском и юношеском возрасте удельный вес Гемобластозы среди смертельных исходов от опухолей достигает 50%.
Для лечения Гемобластозы применяют цитостатические препараты, глюкокортикоидные гормоны, лучевую терапию. С целью предупреждения угнетения нормального кроветворения, инфекционных осложнений переливают кровь и её компоненты, назначают иммунные препараты, антибиотики.
Смотри также Беркитта лимфома, Вальденстрема болезнь, Гистиоцитозы, Гоше болезнь, Лейкозы, Леттерера — Сиве болезнь, Лимфогранулематоз, Лимфома, Лимфома гигантофолликулярная, Лимфосаркома, Миеломная болезнь, Ниманна — Пика болезнь, Остеомиелофиброз, Полицитемия, Ретикулосаркома, Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь, Эозинофильная гранулема костей.
|