Интестинальная липодистрофия |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Интестинальная липодистрофияИнтестинальная липодистрофия (lipodystrophia intestinalis; латынь intestinum кишка, кишечник; липодистрофия; синонимы: болезнь Уиппла, липогранулематоз брыжейки, хиладенэктазия мезентериальная) — заболевание лимфатической системы с преимущественным поражением проксимальных отделов тонкой кишки. Описана впервые Дж. Уипплом в 1907 год Заболевание редкое. Страдают им преимущественно мужчины после 30—40 лет. Этиология и патогенез. Этиология не ясна. Наиболее вероятной считается гипотеза о бактериальной природе Интестинальная липодистрофия, высказанная впервые Дж. Уипплом, а в дальнейшем Чирсом (Chears, 1961) с соавторами. Хотя возбудитель в чистой культуре не выделен, подтверждением бактериальной этиологии Интестинальная липодистрофия служат электронно-микроскопические исследования, обнаруживающие в слизистой оболочке тонкой кишки больных бациллоподобные тельца, исчезающие под влиянием лечения. Предполагается наличие иммунологический фактора в генезе Интестинальная липодистрофия Поражение лимф, системы брюшной полости ведёт к нарушению транспортных процессов через слизистую оболочку тонкой кишки, в связи с чем нарушаются процессы всасывания жиров, витаминов, электролитов Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании находят сегментарное расширение просвета тонкой кишки; стенки её ригидны, складки слизистой оболочки утолщены. На слизистой оболочке иногда видны небольшие желтоватые опухоли, на серозном покрове — фибринозные наложения. Брыжейка утолщена, брыжеечные и парааортальные лимфатических, узлы увеличены, иногда спаяны между собой, содержат избыточное количество хилезной жидкости. Нередко увеличена селезёнка. При микроскопическом исследовании тонкой кишки отмечается небольшое укорочение, утолщение, а иногда и деформация кишечных ворсин Энтероциты сохраняют обычное строение, имеют отчётливую щёточную каёмку, реже наблюдается небольшое уплощение каёмчатого эпителия. Лимфатических, сосуды резко расширены, содержат белково-липидные массы, которые окрашиваются Суданом в красный цвет, эозином — в розовый, сульфатом нильского голубого — в голубовато-сиреневый или розовый; при окраске конго красным — слабоположительная реакция на амилоид. Белково-липидные массы могут иметь вид глыбок, среди которых обнаруживаются макрофаги, полиморфно-ядерные лейкоциты, ксантомные клетки; встречаются гигантские многоядерные клетки. В собственной основе слизистой оболочки — выраженная инфильтрация своеобразными макрофагами круглой или полигональной формы с бледно-окрашенным ядром и пенистой цитоплазмой, насыщенной ШИК-положительным, устойчивым к амилазе веществом (цветной таблица, страница 161, рисунок 4—7). Отдельные макрофаги на верхушках ворсинок окрашиваются альциановым синим и импрегнируются серебром по методу Фута. В макрофагах отмечается высокая активность кислой фосфатазы и Р-глюкуронидазы, умеренная — неспецифической эстеразы. Макрофаги значительной величины располагаются в глубине слизистой оболочки. Клетки такого же вида выявляются в подслизистой основе, в брыжеечных и парааортальных лимфатических, узлах, печени, синовиальной жидкости, мягких мозговых оболочках. ШИК-положительные включения находят и в глиальных клетках головного мозга. При электронно-микроскопическом исследовании в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических, узлах, макрофагах, межклеточном пространстве и реже в энтероцитах выявляются бациллоподобные тельца длиной около 1 микрометров и диаметром около 0,25 микрометров Они имеют трёхконтурную мембрану, тонкогранулированную гиалоплазму, в которой видна овальная вакуоль. Удаётся обнаружить поперечное деление таких телец (рисунок). В макрофагах находят большое количество лизосом и фагосом с остатками частично разрушенных бациллоподобных телец. Наличие таких телец в межклеточном пространстве, окружённых мелкозернистым веществом, напоминающим гиалоплазму макрофагов, наряду с неизмененными митохондриями и элементами эндоплазматического ретикулума позволяет судить о разрушении макрофагов и выходе бациллоподобных телец в межклеточное пространство. Кароли (J. Саroli) с соавторами в 1963 год выделил их из лимфатических, узла больного Интестинальная липодистрофия. |
 |
|  |
Рис | ||
|
| |
Рис. 4 — 6. Микропрепараты тощей кишки больного с интестинальной липодистрофией при различной методике окраски. Рис. 4. В препарате видны расширенные лимфатические сосуды (1) и инфильтрация собственной пластинки макрофагами (2); окраска гематоксилин-эозином; × 100. Рис. 5. В препарате видны макрофаги, содержащие нейтральные мукополисахариды (указаны стрелками); ШИК-реакция; × 100. Рис. 6. В препарате видны макрофаги, содержащие кислые мукополисахариды (указаны стрелками); окраска альциановым синим; × 100. Рис. 7. Микропрепарат лимфати-ческого узла брыжейки тонкой кишки больного с интестинальной липодистрофией (стрелками указаны отложения липидов); окраска жировым красным О; × 200. | ||
В лимфатических, узлах отмечается смазанность рисунка, фиброз, скопление липидов, иногда саркоидоподобные гранулемы; в синусах — скопление гомогенных или глыбчатых белково-липидных веществ
На плевре, перикарде и брюшине, а также д печени и поджелудочной железе иногда обнаруживаются очаговые жировые инфильтраты, в которых присутствуют макрофаги.
А. К. Апатенко в 1958 год описал морфологический проявления двух стадий заболевания: в первой, ранней стадии происходит накопление белково-липидных веществ в лимфатических, узлах и лимфатических, сосудах, во второй, конечной стадии развивается картина липогранулематоза.
Клиническая картина. Ранние проявления заболевания неспецифичны: у больных наблюдаются субфебрильная температура с ознобами, недомогание, мигрирующая артралгия, умеренные проявления кишечной диспепсии. Через несколько лет развивается характерная картина заболевания: упорный понос, сопровождающийся схваткообразными болями в животе, стеаторея (смотри полный свод знаний), иногда примесь крови в кале, увеличение периферических лимфатических, узлов, часто полисерозит, полиартрит (смотри полный свод знаний), истощение, симптомы общей интоксикации. Позднее появляются хилёзный асцит, хилоторакс, хилоперикард, отёки нижних конечностей, расстройство деятельности центральная нервная система, сердечно-сосудистой системы, функций почек, печени. При осмотре отмечается слабое развитие подкожной жировой клетчатки, кожа суховата, иногда желтушна, лимфатических, узлы увеличены и уплотнены. Печень и селезёнка увеличены умеренно. Тоны сердца приглушены, артериальное давление понижено. В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, гипохромная анемия, ускоренная РОЭ, при исследовании каловых масс — полифекалия, обилие жира, мышечные волокна, иногда кровь. У больных наблюдается гипопротеинемия (смотри полный свод знаний Протеинемия), гипохолестеринемия (смотри полный свод знаний), гипокалиемия (смотри полный свод знаний), умеренно выраженная гипонатриемия (смотри полный свод знаний), гипо и авитаминоз; постепенно развивается синдром мальабсорбции (смотри полный свод знаний Мальабсорбции синдром). Заболевание может протекать остро, подостро и хронически, в течение многих лет, нередко с продолжительными ремиссиями.
Диагноз основывается на данных клинический, обследования с обязательным морфологический исследованием биопсированной слизистой оболочки тощей кишки, синовиальной оболочки сустава или периферического лимфатических, узла. Эндоскопические и рентгенологическое признаки заболевания малоспецифичны.
Лечение. Применение антибиотиков (пенициллин со стрептомицином, левомицетин, тетрациклины, эритромицин, ампициллин) в комплексе с сульфаниламидными препаратами (салазосульфапиридин) даёт улучшение состояния больного уже к концу 1-й недель лечения, а к концу 5—8-й недель появляются морфологический признаки выздоровления — из слизистой оболочки кишечника исчезают бациллоподобные тельца. Кроме антибактериальной терапии, проводится массивное общеукрепляющее лечение: назначают витамины, переливание крови и плазмы. Применяются глюкокортикоиды. Лечение проводится в течение 3—12 месяцев Пища больного должна содержать повышенное количество полноценных белков, водорастворимых витаминов, нормальное количество углеводов при ограничении животного жира.
Прогноз. После лечения наступает ремиссия, длящаяся несколько месяцев или лет.
|
Аруин Л.И.; Сучков А.В. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Инсульт |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Интоксикационные психозы ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |